Geplaatst op 15 september 2017 door: Mednet Redactie | 0 reacties |

Systemische sclerose steeds beter in kaart gebracht

Systemische sclerose steeds beter in kaart gebracht

Systemische sclerose is een chronische inflammatoire aandoening die lange tijd onderbelicht is geweest. Niet zo vreemd, aldus prof. dr. Thomas Krieg van de universiteit van Keulen: “De ziekte is immers behoorlijk zeldzaam.” De laatste jaren staat systemische sclerose dankzij een gestaag groeiend inzicht in de pathofysiologie en de zoektocht naar nieuwe behandelingen echter volop in de belangstelling.

“Onbekend maakt onbemind,” aldus Krieg, die begon met het schetsen van het speelveld rondom systemische sclerose. De exacte etiologie van de ziekte – die een hoge mortaliteit
kent – is vooralsnog onbekend. Dat het een zeldzame aandoening betreft, wordt duidelijk uit de cijfers. De incidentie van systemische sclerose bedraagt 300 per 1 miljoen terwijl de prevalentie 20 per 1 miljoen per jaar is. Krieg onderstreepte de complexiteit van de ziekte: niet alleen is er sprake van huid- en musculoskeletale betrokkenheid, dit strekt zich eveneens uit tot pulmonale, renale, cardiale, en gastro-intestinale aspecten.

Meer inzicht

Om meer inzicht te krijgen in de ziekte is in Duitsland een registratie opgezet die momenteel 3.800 patiënten bevat. Men maakt daarbij onderscheid tussen gelimiteerde systemische sclerose, diffuse systemische sclerose en de categorie die overlap met beiden heeft. Inmiddels is tevens duidelijk geworden dat circulerende auto-antilichamen als diagnostische tools kunnen worden gebruikt, terwijl sommige auto-antilichamen een belangrijke rol hebben in de pathofysiologie. Het belang van het immuunsysteem wordt daarnaast onderstreept door recent geïdentificeerde genetische loci, terwijl profilering van genexpressie eveneens heeft bijgedragen aan een beter begrip van de mechanismen die ten grondslag liggen aan de ziekte. Krieg hield zijn publiek voor dat er bij de keuze voor immuunsuppressie geen standaardaanbeveling is, maar een “afweging van het voordeel versus het risico aangewezen is.” Eigenlijk, zo stelde hij, zijn er drie principes bij het behandelen van systemische sclerose: “We moeten zorgdragen voor de patiënt in de ruime zin van het woord – dus de mens als geheel bekijken in relatie tot de ziekte –, specifieke symptomatische behandeling voor orgaanspecifieke ziekte bieden én zoeken naar nieuwe therapeutische middelen.”

Verschillende pathways

Met name dat laatste aspect bevindt zich in een stroomversnelling: er zijn vele nieuwe middelen in ontwikkeling die zich ofwel op het vasculaire, het inflammatoire of het fibrotische pathway richten. “Eigenlijk staan we nog maar aan het begin van allerlei nieuwe ontwikkelingen waarbij synergie met andere ziektebeelden zoals pulmonale hypertensie een rol gaat spelen.” Krieg besloot zijn voordracht met het benoemen van de targets voor nieuwe specifieke behandelingen: remming van B-celfuncties, modulering van de differentiatie van macrofagen en TH-2-activiteiten, het ontwikkelen van betere TGF-β/CTGF-antagonisten en het reguleren van de vorming van subpopulaties van fibrogene fibroblasten.


Reacties (0)




(Advertentie)