Ook vrouwen met een milde bloedingsstoornis rapporteren veel postpartumbloedingen, blijkt uit de RBiN-studie. “Neem daarom bij de keuze voor het al dan niet geven van peripartum hemostatische profylaxe niet alleen de individuele stollingsfactorconcentraties mee, maar ook de bloedingsgeschiedenis van de vrouw in kwestie”, adviseert internist-hematoloog in opleiding Dominique Maas (Radboudumc).
Tot op heden is weinig bekend over het risico op postpartumbloedingen bij vrouwen met zeldzame bloedingsstoornissen. Om na te gaan hoe vaak vrouwen met deze zeldzame bloedingsstoornissen postpartumbloedingen hebben, en hoe vaak zij peripartum hemostatische profylaxe krijgen, analyseerden Maas en haar collega’s van de RBiN-studiegroep de gegevens van vrouwen uit de Rare Bleeding Disorders in the Netherlands (RBiN)-studie.
Diagnose
In de landelijke RBiN-studie zijn tussen oktober 2017 en november 2019 263 patiënten met een zeldzame bloedingsstoornis uit de 6 Nederlandse hemofiliebehandelcentra geïncludeerd. Dit waren vrouwen en mannen, zowel volwassenen als kinderen. Zeldzame bloedingsstoornissen werden gedefinieerd als zeldzame stollingsfactordeficiënties (deficiënties van factor II, V, V + VIII, VII, X, XI en XIII) en fibrinolysestoornissen (PAI-1 deficiëntie, α2-antiplasmine deficiëntie en hyperfibrinolyse). “De diagnose was gesteld vanwege een verhoogde bloedingsneiging, een positieve familieanamnese of naar aanleiding van een afwijkende screenende laboratoriumtest, bijvoorbeeld voorafgaand aan een operatie”, vertelt Maas.
In totaal waren 85 vrouwen ooit zwanger geweest en werden 193 bevallingen geanalyseerd. De onderzoekers verzamelden retrospectief door de patiënt gerapporteerde informatie over de soort bevalling(en), het wel/niet gebruik van peripartum hemostatische profylaxe en het optreden van een postpartumbloeding. Daarnaast werd het precieze volume van het postpartum bloedverlies – indien beschikbaar – uit elektronische patiëntendossiers gehaald.
Wel of geen hemostatische profylaxe
Een aanzienlijk deel van de geïncludeerde vrouwen rapporteerde ooit een postpartumbloeding te hebben gehad, variërend van 30% van de vrouwen met factor V deficiëntie tot 100% bij hyperfibrinolyse. Daarnaast bleken postpartumbloedingen op te treden bij 44% van de bevallingen uitgevoerd met hemostatische profylaxe rondom de bevalling en bij 53% van de bevallingen uitgevoerd zonder hemostatische profylaxe. “Het gaat dus in beide groepen om hoge percentages. De exacte hoeveelheid postpartum bloedverlies bleek wel minder bij bevallingen waarbij de vrouw een profylactische behandeling had gekregen”, aldus Maas die haar promotieonderzoek uitvoert onder supervisie van internist-hematoloog Saskia Schols (tevens Radboudumc).
Postpartumbloedingen bleken echter niet alleen op te treden bij vrouwen met ernstige deficiënties, maar ook regelmatig bij vrouwen met mildere deficiënties (gebaseerd op de stollingsfactorconcentraties). “Bij vrouwen zonder bloedingsstoornis vindt tijdens de zwangerschap een fysiologische stijging van veel stollingseiwitten plaats. Vrouwen met een bloedingsstoornis bereiken dergelijke hoge stollingsfactorconcentraties waarschijnlijk niet. We weten tot nu toe niet goed wat de minimaal benodigde stollingsfactorconcentratie is bij een vrouw met een zeldzame bloedingsstoornis om een bevalling goed te kunnen doorstaan. Dit is een belangrijk punt, waar in de toekomst verder onderzoek naar moet worden gedaan.”
Multidisciplinair besluit
Of een vrouw wel of geen profylactische behandeling krijgt, bepalen de behandelaren. “In een hemofiliebehandelcentrum denkt een multidisciplinair team met internist-hematologen, kinderhematologen, verpleegkundig specialisten en gynaecologen hierover mee”, legt Maas uit. “Per patiënt wordt bepaald of een dergelijke profylactische behandeling noodzakelijk is. Deze studie gaat echter terug in de tijd. Een deel van de bevallingen heeft daardoor plaatsgevonden voordat de zeldzame bloedingsstoornis gediagnosticeerd was.”
Het is van belang om niet alleen de resterende concentratie van de deficiënte stollingsfactor mee te nemen in de beslissing om wel of geen peripartum hemostatische profylaxe te geven, maar ook de persoonlijke bloedingsgeschiedenis van de vrouw. “Ook bij milde deficiënties”, benadrukt Maas. “Een vrouw die in haar leven al veel bloedingen heeft gehad, bijvoorbeeld na tandextracties of chirurgische ingrepen, heeft eerder profylaxe nodig dan een vrouw met dezelfde stollingsfactorconcentratie maar met een relatief lage bloedingsneiging. De vernieuwde richtlijn, die binnenkort verschijnt, is een stap voorwaarts in de peri-obstetrische begeleiding.
Referentie: