Perifere T-cellymfomen (PTCL) vormen een groep van 15 tot 20 zeldzame en heterogene non-hodgkinlymfomen met vaak een ongunstige prognose. Door de zeldzaamheid van deze aandoeningen is er weinig klinisch onderzoek beschikbaar. Daarom gebruikte promovendus Freek Meeuwes (UMCG) gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) om behandelstrategieën en uitkomsten van verschillende PTCL-subtypen te onderzoeken.
Het onderzoek van Meeuwes richtte zich onder meer op anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL), nodulair T-folliculair helpercellymfoom van het angioimmunoblastaire type (nTFHL-AI), perifeer T-cellymfoom niet nader omschreven (PTCL-NOS) en enteropathiegeassocieerd T-cellymfoom (EATL). De resultaten van zijn proefschrift vormden een belangrijke basis voor de Nederlandse richtlijn voor diagnostiek en behandeling van PTCL.
Bij stadium I ALCL, nTFHL-AI en PTCL-NOS leek een combinatie van chemotherapie en radiotherapie de beste uitkomsten te geven. Voor gevorderde ziekte (stadium II-IV) werd geen verschil in overleving gevonden tussen CHOP en CHOEP, behalve bij ALK-positief ALCL. Patiënten die een autologe stamceltransplantatie ondergingen, hadden een duidelijk betere 5-jaarsoverleving.
Bij recidief of refractaire ziekte werden de beste resultaten gezien na stamceltransplantatie of behandeling met brentuximab-vedotin. Voor EATL bleef de prognose ondanks verbeteringen beperkt. Het onderzoek laat zien dat PTCL-subtypen afzonderlijk moeten worden benaderd en dat verdere ontwikkeling van behandelopties noodzakelijk blijft.
Bron: