Pleuroparenchymale fibro-elastose voorspelt achteruitgang bij IPF

Delen via:
ATS 2021

Een visuele score voor de mate van pleuroparenchymale fibro-elastose voorspelt de mate van achteruitgang in de longfunctie (FVC) en de mortaliteit bij patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Dat blijkt uit een studie onder Turkse, Nederlandse en Britse IPF-patiënten. 

Pleuroparenchymale fibro-elastose (PPFE) is een zeldzame interstitiële longaandoening. Het kenmerkt zich door subpleurale en parenchymale fibro-elastose en fibrose van de pleura en beperkt zich voornamelijk tot de bovenste longkwabben. PPFE lijkt een negatieve invloed te hebben op de longfunctie en overleving van patiënten met fibroserende longaandoeningen. De huidige studie onderzoekt het effect van PPFE bij patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF).

De onderzoekers bestudeerden twee patiëntencohorten: een ontwikkelingscohort van 144 Turkse IPF-patiënten en een validatiecohort van 70 Nederlandse en 77 Britse IPF-patiënten. Een radioloog scoorde voor elke patiënt de mate van PPFE per longkwab op een 4-punts Likert-schaal:

  • 0 = geen PPFE;
  • 1 = PPFE in minder dan 10% van het longoppervlak;
  • 2 = PPFE in 10 tot 33% van het longoppervlak;
  • 3 = PPFE in meer dan 33% van het longoppervlak.

De som van de scores per longkwab vormde de totaalscore voor de ernst van de PPFE.

De onderzoekers keken zowel naar PPFE in de totale long als naar PPFE in de bovenste longkwabben. Zij vonden dat een score hoger dan 0 in de totale long en een score hoger dan 2 in de bovenste longkwabben positief geassocieerd was met een grotere achteruitgang in de FVC (multivariabele lineaire regressie) in één jaar en een hogere mortaliteit (multivariabele Cox-regressie). Dit gold zowel voor het ontwikkelingscohort als het validatiecohort.

    Ontwikkelingscohort Validatiecohort
1-jaarsachteruitgang in FVC

(bètacoëfficiënt)

score > 0

(alle longkwabben)

0,09* 0,03
score > 2

(bovenste longkwabben)

0,16* 0,07*
mortaliteit

(hazardratio)

score > 0

(alle longkwabben)

3,39* 2,04*
score > 2

(bovenste longkwabben)

5,99* 1,91*

* p < 0,05.

Bron:

  1. Gudmundsson E, et al. Effects of visually scored pleuroparenchymal fibroelastosis severity on functional decline and mortality in IPF patients. ATS 2021 E-congress, abstract A4649.

 

Verminderde ademhalingsefficiëntie kan dyspneu veroorzaken, zelf bij milde COPD

jun 2022 | COPD

Lees meer over Verminderde ademhalingsefficiëntie kan dyspneu veroorzaken, zelf bij milde COPD

Nintedanib vertraagt progressie van progressieve ILD

jun 2022 | ILD

Lees meer over Nintedanib vertraagt progressie van progressieve ILD

Lagere PEEP net zo veilig als, maar niet goedkoper dan hogere PEEP

jun 2022

Lees meer over Lagere PEEP net zo veilig als, maar niet goedkoper dan hogere PEEP

Invasieve beademing en uitkomsten van COVID-19-patiënten

jun 2022 | Pneumonie, Virale infecties

Lees meer over Invasieve beademing en uitkomsten van COVID-19-patiënten

Neoadjuvant nivolumab verlengt EFS bij NSCLC

jun 2022 | Longoncologie

Lees meer over Neoadjuvant nivolumab verlengt EFS bij NSCLC

Sinuschirurgie bovenop medicatie bij rinosinusitis met neuspoliepen

jun 2022 | Chirurgie

Lees meer over Sinuschirurgie bovenop medicatie bij rinosinusitis met neuspoliepen

Webcast Immuuntherapie: herkennen van bijwerkingen en acties voor de niet-oncoloog

7 sep 2022 om 20:30 | Immuuntherapie

Lees meer over Webcast Immuuntherapie: herkennen van bijwerkingen en acties voor de niet-oncoloog

De wondere wereld van bindweefselziekten

22 jun 2022 | ILD

Lees meer over De wondere wereld van bindweefselziekten

Recidief van chronische rhinosinusitis met nasale poliepen (CRSwNP) na operatie? Wat nu...

22 jun 2022 om 20:00

Lees meer over Recidief van chronische rhinosinusitis met nasale poliepen (CRSwNP) na operatie? Wat nu...

Toegevoegde waarde en praktische toepassing van FeNO bij ernstig astma

16 jun 2022 om 20:00 | Astma

Lees meer over Toegevoegde waarde en praktische toepassing van FeNO bij ernstig astma

Pulmo Pubquiz

31 mei 2022 | COPD, Longoncologie, Pulmonale hypertensie

Lees meer over Pulmo Pubquiz

Small Airways Symposium 2022

10 mei 2022 om 18:00 | Astma, COPD

Lees meer over Small Airways Symposium 2022

Multidisciplinaire aanpak van chronische rhinosinusitis met neuspoliepen (CRSwNP)

30 mrt 2022 om 20:30

Lees meer over Multidisciplinaire aanpak van chronische rhinosinusitis met neuspoliepen (CRSwNP)

Behandeling van eosinofiele aandoeningen EGPA en HES

23 mrt 2022 om 20:30 | Astma

Lees meer over Behandeling van eosinofiele aandoeningen EGPA en HES

Eosinofiel gedreven aandoeningen en de behandeling

23 mrt 2022 om 20:30

Lees meer over Eosinofiel gedreven aandoeningen en de behandeling

Insectengifallergie behandelen met allergie immunotherapie, hoe zinvol is dat?

Lees meer over Insectengifallergie behandelen met allergie immunotherapie, hoe zinvol is dat?

Astma Module 1: Uitdagingen in het diagnostisch proces

Lees meer over Astma Module 1: Uitdagingen in het diagnostisch proces

Astma Module 2: Inzicht in ernstig astma

Lees meer over Astma Module 2: Inzicht in ernstig astma

ERS in ORANJE 2022

maandag 5 sep 2022 van 18:00 tot 21:45 | Pulmonale hypertensie

Lees meer over ERS in ORANJE 2022

Adagrasib geeft duurzame respons bij KRAS-gemuteerd NSCLC

Lees meer
Lees meer over Adagrasib geeft duurzame respons bij KRAS-gemuteerd NSCLC

Cardiopulmonale inspanningstest voorspelt vroegtijdig overlijden aan COPD

Lees meer
Lees meer over Cardiopulmonale inspanningstest voorspelt vroegtijdig overlijden aan COPD

Na derde vaccinatie tegen COVID-19 langer immuun

Lees meer
Lees meer over Na derde vaccinatie tegen COVID-19 langer immuun

EVALI als gevolg van e-sigaret leidt tot (sub)acute longschade

Lees meer
Lees meer over EVALI als gevolg van e-sigaret leidt tot (sub)acute longschade

IOS-meting bij jong kind hangt samen met longfunctie en astma op schoolleeftijd

Lees meer
Lees meer over IOS-meting bij jong kind hangt samen met longfunctie en astma op schoolleeftijd

Lagere mortaliteit door gebruik van fibroseremmers bij IPF

Lees meer
Lees meer over Lagere mortaliteit door gebruik van fibroseremmers bij IPF

Lichamelijke activiteit beïnvloedt effect luchtverontreiniging op longfunctie

Lees meer
Lees meer over Lichamelijke activiteit beïnvloedt effect luchtverontreiniging op longfunctie

6MWT identificeert IPF-patiënt zonder pulmonale hypertensie

Lees meer
Lees meer over 6MWT identificeert IPF-patiënt zonder pulmonale hypertensie

Geen effect van OPEP-therapie op luchtwegklachten of longfunctie bij COPD

Lees meer
Lees meer over Geen effect van OPEP-therapie op luchtwegklachten of longfunctie bij COPD

Zorgtransitie: Thuistoedieningspilot met anti-IL5 behandelingen voor ernstig astma

nov 2021 | Astma

Lees meer over Zorgtransitie: Thuistoedieningspilot met anti-IL5 behandelingen voor ernstig astma