Hoewel primair centraal zenuwstelsel T-cellymfoom (PCZSTL) zeer zeldzaam is, hebben onderzoekers specifieke neuro-imaging-patronen geïdentificeerd die mogelijk kunnen bijdragen aan het herkennen van patiënten met PCZSTL. Daarnaast suggereren de bevindingen, ondanks de beperkte omvang van het cohort, dat MTX-gebaseerde chemotherapie met autologe stamceltransplantatie (ASCT) kan leiden tot een gunstige uitkomst.
PCZSTL is een zeldzame en agressieve vorm van non-hodgkinlymfoom. De diagnose is vaak lastig vanwege de niet-specifieke klinische presentatie, wat kan leiden tot vertraging in de behandeling. Deze retrospectieve cohortstudie had als doel de klinische, histopathologische en beeldvormingskenmerken van PCZSTL te analyseren.
Uit pathologiedatabases van 3 academische neuro-oncologische centra (München, Heidelberg, Boston) werden histologisch bevestigde gevallen van PCZSTL zonder bewijs van systemische ziekte geselecteerd. Het betrof 16 patiënten (11 mannen) met een mediane leeftijd van 50 jaar (19-76 jaar) en een mediane Karnofsky performance status van 80% (20-100). T-celklonaliteit werd bevestigd bij 9 van de 15 (60%) geteste patiënten met typische T-celreceptorgenherschikkingspatronen. MRI-scans bij diagnose toonden voornamelijk supratentoriële parenchymale laesies met prominente contrastversterking in 14 van de 16 gevallen (87,5%) en multifocale laesies in 7 van de 16 gevallen (43,75%). Een hoog intratumoraal susceptibiliteitssignaal werd frequent waargenomen (7 van 16; 43,75%). [18F]FDG-PET en [18F]FET-PET lieten een lage tot matige traceropname zien bij 7 van de 8 onderzochte patiënten (87,5%).
De mediane progressievrije overleving was 4 maanden en de mediane totale overleving 97,5 maanden. Hoewel de behandelprotocollen varieerden, was chemotherapie op basis van MTX in combinatie met ASCT geassocieerd met de meest gunstige uitkomsten. Bij 1 patiënt met ALK1-positief PCZSTL werd na behandeling met de ALK-remmer lorlatinib een aanhoudende complete remissie bereikt.
Bron: