Lagere ADAMTS13-activiteit tijdens TTP-remissie geassocieerd met CVA

Delen via:

Bij personen die zijn hersteld van trombotische trombocytopenische purpura (TTP) komen CVA’s vaker voor dan in de algemene bevolking. Onderzoekers van de Johns Hopkins University concluderen in Blood dat een incompleet herstel van de ADAMTS13-activiteit na een acute TTP-episode is geassocieerd met een verhoogd risico op een CVA. ADAMTS13 zou dan ook een rol kunnen spelen bij screening en vroege interventie.

De laatste jaren is duidelijk geworden dat TTP-patiënten die met succes worden behandeld, niet zonder meer terugkeren naar hun pre-TTP-gezondheidsstatus. Naast een recidiefrisico van 30-50%, hebben zij ook een hogere ‘all cause’ mortaliteit in vergelijking met de algemene bevolking en daarnaast een toegenomen risico op onder meer hypertensie, obesitas, lupus, depressie en ‘mild cognitive impairment’. Een lagere ADAMTS13-activiteit is bij personen zonder TTP geassocieerd met een toegenomen CVA-risico en ook uit dieronderzoek blijkt dat ADAMTS13 een rol  speelt in de ontwikkeling en progressie van een ischemisch CVA. In deze cohortstudie werden de incidentie en prevalentie van CVA’s onderzocht na herstel van acute TTP. Tevens werd de hypothese getest dat een lagere ADAMTS13-activiteit na het herstel van acute TTP is geassocieerd met een toegenomen risico op een CVA tijdens remissie.

ADAMTS13 en CVA-risico
Van 170 opeenvolgende patiënten die tussen 1995 en 2018 werden behandeld voor TTP in het Johns Hopkins Hospital, overleden er 14 (8,2%) tijdens de indexepisode en werden er 19 gedurende minder dan een maand na het herstel gevolgd. Van de overige 137 patiënten ontwikkelden er 18 (13,1%) tijdens een mediane observatieperiode van 3,08 jaar een CVA dat niet gerelateerd was aan de acute TTP-episode. De prevalentie is hiermee vijfmaal hoger dan de verwachte prevalentie van 2,6% in een op leeftijd en geslacht gematchte referentiepopulatie (p = 0,002). Bij 52 patiënten werd de ADAMTS13-activiteit tijdens remissie gemeten en deze was > 70% bij 44,2%; 40-70% bij 23,1%; 10-39% bij 25% en < 10% bij 7,7%. Na herstel van acute TTP trad een CVA op bij 0% (0 van 22) van de patiënten met normale ADAMTS13-activiteit (> 70%) tijdens remissie en bij 27,6% (8 of 29) van de patiënten met lage ADAMTS13-activiteit (≤ 70%; p = 0,007).

Preventie en behandeling
De onderzoekers concluderen dan ook dat TTP meer is dan een acute aandoening en dat deze bevindingen de noodzaak benadrukken van monitoring na herstel en het ontwikkelen van strategieën voor de preventie en behandeling van neurologische restverschijnselen.



Bronnen:

  1. Upreti H, Kasmani J, Dane K, et al. Reduced ADAMTS13 activity during TTP remission is associated with stroke in TTP survivors. Blood. 2019 Aug 20. [Epub ahead of print]

Reinier de Graaf ziekenhuis krijgt topklinische erkenning voor zorg chronische leukemie

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Reinier de Graaf ziekenhuis krijgt topklinische erkenning voor zorg chronische leukemie

Uitdagingen bij de behandeling van hemofilie A

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Uitdagingen bij de behandeling van hemofilie A

Lenalidomide vertraagt progressie bij sluimerend multipel myeloom

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Lenalidomide vertraagt progressie bij sluimerend multipel myeloom

Hematologiepatiënten Albert Schweitzer kunnen kiezen voor zorg aan huis

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Hematologiepatiënten Albert Schweitzer kunnen kiezen voor zorg aan huis

Proefschrift Antithrombotic Stewardship

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Proefschrift Antithrombotic Stewardship

Venetoclax met rituximab vergoed vanuit basispakket

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Venetoclax met rituximab vergoed vanuit basispakket

VTE & Kanker: tijd voor een nieuwe aanpak?

20 Nov 2018 om 20:30 | Hematologie

Lees meer over VTE & Kanker: tijd voor een nieuwe aanpak?
Er zijn geen e-learnings gevonden.
Er zijn geen bijeenkomsten gevonden.

Immuuntherapie met blinatumomab bij kinderen met recidiverende B-ALL

Lees meer
Lees meer over Immuuntherapie met blinatumomab bij kinderen met recidiverende B-ALL

Sutimlimab effectief bij patiënten met koudeagglutinatieziekte

Lees meer
Lees meer over Sutimlimab effectief bij patiënten met koudeagglutinatieziekte

Onderhoudsbehandeling verbetert overleving bij ouderen met AML

Lees meer
Lees meer over Onderhoudsbehandeling verbetert overleving bij ouderen met AML

Onderzoek valideert BCL11A als therapeutisch doelwit bij sikkelcelziekte

Lees meer
Lees meer over Onderzoek valideert BCL11A als therapeutisch doelwit bij sikkelcelziekte

Toevoeging daratumumab verbetert overleving bij RRMM

Lees meer
Lees meer over Toevoeging daratumumab verbetert overleving bij RRMM

Behandeling van primaire plasmacelleukemie met carfilzomib en lenalidomide

Lees meer
Lees meer over Behandeling van primaire plasmacelleukemie met carfilzomib en lenalidomide

Orale argininesuppletie effectief bij kinderen met SCD en vaso-occlusieve crises

Lees meer
Lees meer over Orale argininesuppletie effectief bij kinderen met SCD en vaso-occlusieve crises

Meer bloedingen bij patiënten die aspirine plus DOAC gebruiken

Lees meer
Lees meer over Meer bloedingen bij patiënten die aspirine plus DOAC gebruiken

Eltrombopag voor ITP-patiënten die chirurgie moeten ondergaan

Lees meer
Lees meer over Eltrombopag voor ITP-patiënten die chirurgie moeten ondergaan
Er zijn geen podcasts gevonden.