Lagere ADAMTS13-activiteit tijdens TTP-remissie geassocieerd met CVA

Delen via:

Bij personen die zijn hersteld van trombotische trombocytopenische purpura (TTP) komen CVA’s vaker voor dan in de algemene bevolking. Onderzoekers van de Johns Hopkins University concluderen in Blood dat een incompleet herstel van de ADAMTS13-activiteit na een acute TTP-episode is geassocieerd met een verhoogd risico op een CVA. ADAMTS13 zou dan ook een rol kunnen spelen bij screening en vroege interventie.

De laatste jaren is duidelijk geworden dat TTP-patiënten die met succes worden behandeld, niet zonder meer terugkeren naar hun pre-TTP-gezondheidsstatus. Naast een recidiefrisico van 30-50%, hebben zij ook een hogere ‘all cause’ mortaliteit in vergelijking met de algemene bevolking en daarnaast een toegenomen risico op onder meer hypertensie, obesitas, lupus, depressie en ‘mild cognitive impairment’. Een lagere ADAMTS13-activiteit is bij personen zonder TTP geassocieerd met een toegenomen CVA-risico en ook uit dieronderzoek blijkt dat ADAMTS13 een rol  speelt in de ontwikkeling en progressie van een ischemisch CVA. In deze cohortstudie werden de incidentie en prevalentie van CVA’s onderzocht na herstel van acute TTP. Tevens werd de hypothese getest dat een lagere ADAMTS13-activiteit na het herstel van acute TTP is geassocieerd met een toegenomen risico op een CVA tijdens remissie.

ADAMTS13 en CVA-risico
Van 170 opeenvolgende patiënten die tussen 1995 en 2018 werden behandeld voor TTP in het Johns Hopkins Hospital, overleden er 14 (8,2%) tijdens de indexepisode en werden er 19 gedurende minder dan een maand na het herstel gevolgd. Van de overige 137 patiënten ontwikkelden er 18 (13,1%) tijdens een mediane observatieperiode van 3,08 jaar een CVA dat niet gerelateerd was aan de acute TTP-episode. De prevalentie is hiermee vijfmaal hoger dan de verwachte prevalentie van 2,6% in een op leeftijd en geslacht gematchte referentiepopulatie (p = 0,002). Bij 52 patiënten werd de ADAMTS13-activiteit tijdens remissie gemeten en deze was > 70% bij 44,2%; 40-70% bij 23,1%; 10-39% bij 25% en < 10% bij 7,7%. Na herstel van acute TTP trad een CVA op bij 0% (0 van 22) van de patiënten met normale ADAMTS13-activiteit (> 70%) tijdens remissie en bij 27,6% (8 of 29) van de patiënten met lage ADAMTS13-activiteit (≤ 70%; p = 0,007).

Preventie en behandeling
De onderzoekers concluderen dan ook dat TTP meer is dan een acute aandoening en dat deze bevindingen de noodzaak benadrukken van monitoring na herstel en het ontwikkelen van strategieën voor de preventie en behandeling van neurologische restverschijnselen.



Bronnen:

  1. Upreti H, Kasmani J, Dane K, et al. Reduced ADAMTS13 activity during TTP remission is associated with stroke in TTP survivors. Blood. 2019 Aug 20. [Epub ahead of print]

De wereldwijde behoefte en beschikbaarheid van bloedproducten: kloof tussen behoefte en aanbod is groot

jan 2020 | Hematologie

Lees meer over De wereldwijde behoefte en beschikbaarheid van bloedproducten: kloof tussen behoefte en aanbod is groot

Bendamustine verbetert eventvrije overleving bij ouderen met indolent B-cellymfoom

jan 2020 | Hematologie

Lees meer over Bendamustine verbetert eventvrije overleving bij ouderen met indolent B-cellymfoom

Mechanismen achter cytokine-geïnduceerde HSPC-mobilisatie

jan 2020 | Hematologie

Lees meer over Mechanismen achter cytokine-geïnduceerde HSPC-mobilisatie

Metabool syndroom verhoogt risico recidief VTE

jan 2020 | Hematologie

Lees meer over Metabool syndroom verhoogt risico recidief VTE

Betere herkenning van AL-amyloïdose noodzakelijk

jan 2020 | Hematologie

Lees meer over Betere herkenning van AL-amyloïdose noodzakelijk

Stamceltransplantatie met UM171-geëxpandeerd navelstrengbloed

dec 2019 | Hematologie

Lees meer over Stamceltransplantatie met UM171-geëxpandeerd navelstrengbloed

VTE & Kanker: tijd voor een nieuwe aanpak?

20 Nov 2018 om 20:30 | Hematologie

Lees meer over VTE & Kanker: tijd voor een nieuwe aanpak?
Er zijn geen e-learnings gevonden.
Er zijn geen bijeenkomsten gevonden.

Acalabrutinib verbetert PFS bij RR-CLL

Lees meer
Lees meer over Acalabrutinib verbetert PFS bij RR-CLL

Geen voordeel onderhoud met rituximab na R-CHOP bij DLBCL

Lees meer
Lees meer over Geen voordeel onderhoud met rituximab na R-CHOP bij DLBCL

Duurzame responsen imetelstat bij laagrisico-MDS

Lees meer
Lees meer over Duurzame responsen imetelstat bij laagrisico-MDS

Zwangerschap bij CML-patiënten

Lees meer
Lees meer over Zwangerschap bij CML-patiënten

Finale resultaten gilteritinib bij FLT3mut+ recidiverende/refractaire AML

Lees meer
Lees meer over Finale resultaten gilteritinib bij FLT3mut+ recidiverende/refractaire AML

HARMONY: Europese publiek-private dataverzameling haalbaar

Lees meer
Lees meer over HARMONY: Europese publiek-private dataverzameling haalbaar

Toevoeging clofarabine bij nieuw gediagnosticeerd ALL

Lees meer
Lees meer over Toevoeging clofarabine bij nieuw gediagnosticeerd ALL

Voxelotor veelbelovend bij sikkelcelziekte

Lees meer
Lees meer over Voxelotor veelbelovend bij sikkelcelziekte

Resultaten CASSIOPEIA-studie

Lees meer
Lees meer over Resultaten CASSIOPEIA-studie
Er zijn geen podcasts gevonden.