In de huisartsenpraktijk presenteren neurologische klachten zich in vele vormen. Van veelvoorkomende klachten tot complexere ziektebeelden. In deze rubriek lichten we neurologische aandoeningen toe die relevant zijn voor de eerste lijn. Uitgelicht in dit nummer: neuralgische amyotrofie.
“Plotseling schoot er een messcherpe pijnscheut door mijn schouder en arm. Ik kreeg mijn arm niet meer boven schouderhoogte en de pijn was binnen een paar uur ondraaglijk, heftiger dan ik ooit had ervaren. De huisarts wist niet direct wat er aan de hand was. Uiteindelijk werd duidelijk dat het neuralgische amyotrofie was: een ontsteking van de armzenuwen die kan leiden tot krachtsverlies en spieruitval.”
Ondraaglijke pijn
Een ervaringsverhaal van een van de 18.000 mensen in Nederland die jaarlijks te maken krijgen met neuralgische amyotrofie (NA). In de NHG-Standaard Schouderklachten staat NA omschreven als zeldzame aandoening, terwijl de incidentie vergelijkbaar is met een nekhernia.1 Doordat NA minder bekend is, wordt de diagnose vaak pas laat gesteld. En dat terwijl snelle behandeling essentieel is voor het herstel.
“Er is geen test die NA met zekerheid kan aantonen’, zegt prof. dr. N. (Nens) van Alfen, hoogleraar Klinische neurofysiologie aan het Radboudumc. “Dat bemoeilijkt de diagnose. Het gaat vooral om het herkennen van het typische verhaal. Als je eenmaal een patiënt met NA hebt gezien, herken je het patroon bij de volgende patiënt: mensen die ’s nachts of vroeg in de ochtend wakker worden met een plotselinge, snel toenemende en ondraaglijke pijn. Wanneer je vraagt hoe erg de pijn was op een schaal van 0 tot 10, is dat vaak een 8, 9 of zelfs 10 – pijn die nauwelijks te verdragen is.”
Mogelijke oorzaak NA
NA ontstaat door een ontsteking van de zenuwen, meestal in de zenuwtakken uit de plexus brachialis. De oorzaak is doorgaans een auto-immuunreactie.2 Een aanval kan onder meer worden uitgelokt door een infectie, operatie of zware lichamelijke inspanning; alles wat het immuunsysteem in hogere staat van paraatheid zet. Van Alfen legt uit: “De armen hebben een enorme bewegingsvrijheid, waardoor de zenuwen veel rek en mechanische belasting ondergaan. De gedachte is dat deze krachten de bloed-zenuwbarrière tijdelijk minder gesloten kunnen maken. Op het moment dat het immuunsysteem dan extra geactiveerd is, kunnen afweercellen de zenuw bereiken. Zo kan een zenuwontsteking ontstaan, met een vrij hoge kans op een recidief” (zie kader).
Hogere incidentie
De huisarts is meestal de eerste zorgverlener die in contact komt met de NA-patiënt. “Schouderklachten komen veel voor en kunnen ook zonder NA grote impact hebben’, vertelt F. (Floris) van de Laar, huisarts en onderzoeker aan het Radboudumc. “Omdat Nens al jaren geleden vermoedde dat de incidentie van NA veel hoger lag dan gedacht, hebben we in deze regio een jaar lang alle nieuwe schouderpatiënten extra gescreend. Dit bevestigde dat de incidentie in een niet-geselecteerde populatie daadwerkelijk 1 op 1000 is. Ook ontdekten we hoe NA goed te herkennen is; acuut ontstane, hevige en disproportionele pijn en een schouderblad dat iets ‘af staat’ met een opvallende asymmetrie.”3
Bewegen in plaats van voelen
Artsen denken nog wel eens aan een bursitis, geven een corticosteroïdinjectie in de slijmbeurs en denken dat het daarmee voldoende is. “Maar NA is echt een pijnaanval waarbij gerichte behandeling nodig is door een fysio- en ergotherapeut”, legt dr. J. (Jos) IJspeert uit, fysiotherapeut in het Radboudumc, met complexe schouderproblematiek als aandachtsgebied. “Om de zwakke plek te vinden, moet je de arm heel nauwkeurig onderzoeken. Als je weet waar je op moet letten, is die plek vaak goed te herkennen, maar daar is wel voldoende anatomische kennis voor nodig.”
Huisarts Van de Laar is inmiddels ervaren. “Bij veel schouderklachten kun je de oorzaak vinden rond de pezen en de schouderkop, maar bij NA moet je juist letten op afwijkende bewegingspatronen van het schouderblad. Door iemand van achteren te bekijken terwijl die de arm omhoog en omlaag beweegt, ontdek je vaak een asymmetrie. Het is dus belangrijk om de patiënt te laten bewegen en niet alleen de schouder te voelen. Als je het typische patroon eenmaal kent, is de diagnose meestal niet moeilijk.”
3 diagnosevragen
Bij minder uitgesproken klachten kan een video-opname van de schouderbewegingen van de patiënt aanvullende informatie geven. Bij twijfel kan deze worden gedeeld met een ervaren collega, zodat de diagnose vaak zonder directe verwijzing kan worden gesteld. Ook de 3 diagnosevragen (tabel 1) in de brochure van Spierziekten Nederland, de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) en het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG) kunnen helpen bij de diagnosestelling.4 Van de Laar adviseert collega-huisartsen: “Verbreed je differentiaaldiagnose en neem NA mee als mogelijke oorzaak. En, denk niet alleen aan NA in de acute fase, maar ook bij schouderklachten die niet herstellen, zeker wanneer er sprake is van diffuse uitval die niet goed past bij één specifieke zenuw of dermatoom.”
Tabel 1. Diagnosevragen NA voor huisartsen4
Behandeling
Is er sprake van NA, dan start de behandeling direct met prednison, liefst binnen de eerste 48 uur, en in ieder geval binnen de eerste week.5 Dit kan door de huisarts, eventueel in overleg met een neuroloog. Vervolgens is revalidatie onder begeleiding van een ervaren fysiotherapeut van belang, vaak in combinatie met een ergotherapeut.
Volgens IJspeert moet de behandeling zich vooral richten op het aanpakken van de dyscoördinatie en het verbeteren van de centrale bewegingscontrole, in plaats van op de spierzwakte. “Neurofysiologisch gezien is er door uitval van motorunits minder zenuwcapaciteit”, legt hij uit. “De spier raakt hierdoor sneller vermoeid en activiteiten zijn minder lang vol te houden. Een fysiotherapeut die NA niet goed kent, zal puur de uitgevallen spieren of de compensaties gaan trainen, wat juist niet zinvol is.” De kern van de therapie ligt volgens IJspeert in het differentiëren van het veranderde bewegingsgedrag. Door NA verandert de manier waarop het brein de beweging aanstuurt.6 Door veranderde signalen vanuit de aangedane zenuwen gaat het lichaam automatisch anders bewegen. “Het is essentieel om te bepalen welke aanpassingen functioneel zijn om basale vaardigheden te behouden (adaptief), en welke patronen doorschieten in rigide fixatie of overbelasting (maladaptief). De behandeling richt zich specifiek op deze dyscoördinatie: het remmen van de maladaptieve strategieën en het verfijnen van de efficiënte, adaptieve aansturing.”
“De combinatie van een kleinere spierreserve en de veranderde bewegingsaansturing zorgt ervoor dat mensen sneller vermoeid raken”, vult Van Alfen aan. “Dat zien we ook terug bij onze patiënten. Ongeveer 70% ervaart langdurige vermoeidheid en zo’n 60% houdt pijnklachten. Daarnaast kan ongeveer een derde van de mensen na de aandoening zijn of haar eigen werk niet meer uitoefenen.5 In het begin van de dag gaat het vaak nog goed, maar naarmate de ‘batterij’ van de aangedane spieren leegloopt, wordt de beweging steeds minder efficiënt. Veel mensen denken dat ze harder moeten werken om beter te worden. Maar als je boven op je dagelijkse belasting van werk, sport en gezin nóg extra hard gaat trainen in een revalidatietraject, werkt dat vaak juist niet. De totale belasting wordt dan te groot.”
Snel handelen
Waar bij een beroerte de boodschap is: ‘Time is Brain’ is dat bij NA ‘Time is Nerve,’ weet Van Alfen. “Dus, snel handelen. Als je in de eerste dagen (dag 0 of 1) de afweerreactie onderdrukt met prednison, zien we dat bij ongeveer 9 van de 10 mensen de pijn binnen enkele uren sterk afneemt, en de kracht bij een groot deel binnen een week herstelt. Als de ontstekingsreactie enkele dagen blijft bestaan, kan er maximale zenuwschade ontstaan die niet meer met prednison is terug te draaien. Herstel kan dan wel anderhalf jaar duren. Daarom is het ook bij een recidief belangrijk om direct te handelen en niet af te wachten. Ook is het advies een prednisonkuur mee te geven bij vakantie, zodat bij een nieuwe aanval snel gestart kan worden.”
Dankbare patiëntgroepen
De huisarts behandelt en begeleidt de patiënt met neuralgische amyotrofie (NA) over het algemeen zelf, samen met de eerstelijnsfysiotherapeut. Alleen bij twijfel wordt doorverwezen naar de neuroloog. Van Alfen, Van de Laar en IJspeert benadrukken hoe belangrijk het is samen te werken over de grenzen van het eigen vakgebied heen. Van Alfen: “Als arts kun je niet optimaal behandelen zonder te weten wat de fysiotherapeut of ergotherapeut doet. Juist die interdisciplinaire aanpak is essentieel. En, als referentiecentrum krijgen wij hier patiënten vanuit de hele wereld en zijn we altijd bereid mee te denken. Patiënten met NA zijn een van de meest dankbare patiëntgroepen die ik behandel.”
Neuralgische amyotrofie (NA)
NA is een acute, zeer pijnlijke, perifere neuropathie in de schouderregio, arm en/of hand met soms gevoelsstoornissen, gevolgd door een parese of paralyse van de spieren op deze plaatsen, zoals een scapula alata. Idiopathische neuralgische amyotrofie (INA), de niet-erfelijke vorm van NA, komt het meeste voor. De mediane beginleeftijd is 40 jaar en de recidiefkans op een aanval is 25%. Hereditaire neuralgische amyotrofie (HNA) is de erfelijke variant van NA en komt 10 keer minder vaak voor dan INA. De mediane beginleeftijd is 28 jaar en de recidiefkans op een aanval is 75%. NA is niet te genezen, maar wel te behandelen. De behandeling richt zich op pijnbestrijding, het beperken van zenuwschade en herstel.
Overzicht behandelaars:
Op deze pagina, onder behandelaars, staat een overzicht van gespecialiseerde behandelaars in Nederland.
Referenties:
- NHG-werkgroep. Schouderklachten. NHG-Standaard M08. Utrecht, Nederlands Huisartsen Genootschap 2019
- Van Alfen N. Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy. Nat Rev Neurol. 2011;7:315-322.
- Groothuis JT, van Eijk JJJ, van de Laar FA, et al. Neuralgische amyotrofie in de eerste lijn: prospectief cohortonderzoek naar de incidentie. Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:A9957.
- Brochure: Informatie voor de huisarts over Neuralgische amyotrofie
- Van Eijk JJJ, Groothuis JT, van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: an update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016;87:1037-1044.
- Lustenhouwer R, Cameron IGM, Wolfs E, et al. Visuomotor processing is altered after peripheral nerve damage in neuralgic amyotrophy. Brain Commun. 2022 Feb 16;4:fcac034.