Nieuwe ERS-richtlijnen voor de behandeling van PAH

Tijdens het ERS-congres van 2026 in Barcelona zijn nieuwe ERS-richtlijnen gepresenteerd voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH).^1,2 De nadruk ligt op recente data over sotatercept en op de rol van rechterhartkatheterisatie (RHC) bij de behandeling en follow-up van PAH-patiënten.

Deze bijgewerkte ERS-richtlijnen voor de behandeling van PAH behandelen de belangrijkste klinische vragen die zijn gerezen sinds de publicatie van de ESC/ERS-richtlijnen voor pulmonale hypertensie (PH) uit 2022.³ Om te beginnen doet de werkgroep aanbevelingen voor de integratie van sotatercept in de behandeling van PAH. Sotatercept is remmer van de activinesignalering en momenteel de enige in zijn klasse die is goedgekeurd bij PAH. Het advies luidt sotatercept als adjuvante behandeling in te zetten bij PAH-patiënten die al een basisbehandeling krijgen en tijdens de follow-up een matig-laag, matig-hoog of hoog risico op overlijden lopen. Voor behandelingsnaïeve patiënten is geen aanbeveling opgenomen – niet wegens gebrek aan effectiviteit, maar wegens gebrek aan bewijs.

De nieuwe richtlijnen bevatten ook aanbevelingen voor het uitvoeren van RHC tijdens de follow-up van PAH-patiënten. De auteurs beschrijven klinische situaties waarin de beoordeling van de hemodynamiek essentieel is voor de besluitvorming over de behandeling. Bij patiënten met een matig-laag tot matig-hoog overlijdensrisico kunnen hemodynamische metingen aanvullende prognostische informatie opleveren. Met name de slagvolume-index en de gemengd-veneuze zuurstofsaturatie zijn bij de eerste RHC tijdens de follow-up onafhankelijke voorspellers gebleken van overlijden of longtransplantatie, met voorgestelde grenswaarden van respectievelijk > 37 ml/m² en > 65%. RHC kan in PH-centra in relatief korte tijd en tegen beperkte kosten worden uitgevoerd, met een laag percentage bijwerkingen.

Bronnen:

1. Kovacs G. ERS clinical practice guidelines on the treatment of pulmonary arterial hypertension: new recommendations for medical therapy. ERS 2026, presentation 4507.
2. Kovacs G, Zeder K, Humbert M, et al. European Respiratory Society clinical practice guidelines update for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Resp J. 2026:2601178.
3. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731.