Sarcoïdose, ofwel de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, is een zeldzame multi-orgaan ziekte waarbij ontstekingen ontstaan door ophoping van witte bloedcellen (granulomen). ‘Er is nog veel onbekend over de oorzaak, de verschijningsvormen en het klinisch verloop’, aldus Mirjana Milinkovic (Servië), hoogleraar dermatovenereologie. ‘Sarcoïdose heeft ‘million faces’.
‘Wat wel vaststaat, is dat mensen met systemische sarcoïdose daar zonder behandeling aan kunnen overlijden. De verschillende verschijningsvormen van sarcoïdose zijn gerelateerd aan de plaats waar de granulomen zich bevinden: longen, ogen, huid, centrale of perifere zenuwstelstel, het hart, de nieren, botten, spieren en gewrichten en in de neus, keel en oren. Omdat sarcoïdose een systeemziekte is bestaan er vaak meerdere verschijningsvormen naast elkaar. Ook de ernst van de aandoening varieert asymptomatisch tot een levensbedreigende situatie.
Ziekte in de longen
De betrokkenheid van andere organen is groot bij sarcoïdose. Van de mensen bij wie sarcoïdose is vastgesteld, hebben er negen van de tien last van de ziekte in de longen. Ook andere organen kunnen betrokken zijn zoals de lever (50-65%) en de milt (0-50%). Er is in 40% sprake van acute sarcoïdosis arthritis. Ook afwijkend calcium metabolisme komt veel voor: hypercalciuria (40-62%) en hypercalciëmie (5-10%).
Verwarring huidziekten
Laesies in sarcoïdose worden onderscheiden in specifiek (chronische granulomen) en a-specifiek (laesies die ontstaan in een reactief proces zonder granulomen). De specifieke vorm kan vele huidaandoeningen nabootsen. Het meest komt de vorm voor met blaren, ring en niet-ringvormige plekken, met name op het hoofd en in de nek, maar ook op andere plaatsen. Deze huidaandoeningen worden hierdoor vaak verward met andere huidziekten.
Gewrichtspijnen
In 25% is er sprake van erythema nodosum bij sarcoïdose. Dit is een vorm van panniculitis die gepaard gaat met rode, drukpijnlijke bulten aan de onderbenen en soms op de bovenbenen en de onderarmen. Gewrichtspijnen en koorts komen regelmatig voor.
Dermatoloog hoofdbehandelaar
Bij bijna een derde van de sarcoïdosepatiënten zijn het huidaandoeningen die wijzen op sarcoïdose. Milinkovic: ‘Het zijn dan ook de dermatologen die de diagnose stellen en de hoofdbehandelaar zijn. Dit kan een hele opgave zijn; zonder tijdige diagnose en vroege behandeling van systemische sarcoïdose kan de aandoening dodelijk zijn.