rhC1-INH bij hereditair angio-oedeem op kinderleeftijd

Delen via:

De recombinante humane C1-esteraseremmer (rhC1-INH) ruconest is geregistreerd voor de acute behandeling van aanvallen van hereditair angio-oedeem (HAE) bij volwassenen en adolescenten. De resultaten van een studie bij kinderen laten zien dat deze behandeling ook bij hen veilig en effectief is, en goed wordt verdragen.1 Mogelijk kan hetzelfde doseringsschema worden gebruikt als bij volwassenen.

HAE-aanvallen houden verband met deficiëntie van de C1-esteraseremmer. Juist in de eerste 20 levensjaren komen deze aanvallen veel voor, maar over de behandeling van kinderen zijn nog maar weinig onderzoeksgegevens bekend. De kinderen van 2-13 jaar die aan deze studie deelnamen, hadden een functionele C1-INH-spiegel die meer dan de helft lager was dan normaal. Ze konden worden behandeld als ze een HAE-aanval kregen die korter dan 5 uur geleden was begonnen en minstens matig ernstig was. Eerste auteur dr. A. Reshef (Sheba, Israël) vertelde dat de behandeling bestond uit een snel, ongeveer 5 minuten durende infusie van rhC1-INH 50 IU/kg, met 4200 IU als maximum. Als de onderzoeker dat nodig leek, kon hij een tweede dosis geven. De patiënt, en soms de arts, gaf de effectiviteit weer met een visueel-analoge schaal (VAS) die liep van 0-100 mm.

Eén dosis doorgaans voldoende

Er werden 73 aanvallen bij 20 kinderen met rhC1-INH behandeld. “Bij vrijwel alle gevallen volstond een enkele dosis”, aldus Reshef. Bij slechts 4% werd een extra dosis gegeven. Zeven kinderen (35%) werden behandeld voor ≥4 aanvallen. Verlichting van de symptomen liet gemiddeld een uur op zich wachten; na gemiddeld 123 minuten was de aanval in remissie. Geen enkel kind staakte deelname in verband met een bijwerking. Er werden geen ernstige bijwerkingen gemeld, evenmin als overgevoeligheidsreacties. Neutraliserende antilichamen werden niet gevonden.

Reshef stelde dat de uitkomsten in lijn zijn met die bij volwassenen. “Deze resultaten ondersteunen het gebruik bij kinderen van hetzelfde doseringsschema als bij volwassenen in gebruik is: 50 IU/kg, met 4200 IU als maximum, zo nodig nog gevolgd door een extra dosis.”

Referentie

1. Reshef A, Grivcheva-Panovska V, Kessel A, et al. Recombinant human C1 esterase inhibitor for the acute Treatment of hereditary angioedema attacks in children. EAACI 2018, abstract 0118.

Dat bepaal je zelf - Tien jaar strijden voor een nieuwe Donorwet

feb 2021 |

Lees meer over Dat bepaal je zelf - Tien jaar strijden voor een nieuwe Donorwet

Highlight van ASBMR 2020: Treat to Target

dec 2020 |

Lees meer over Highlight van ASBMR 2020: Treat to Target

Fractuurpreventie bij Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose – Standpunt NVR

dec 2020 |

Lees meer over Fractuurpreventie bij Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose – Standpunt NVR

Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

dec 2020 |

Lees meer over Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

nov 2020 |

Lees meer over Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

Capture the Fracture

nov 2020 |

Lees meer over Capture the Fracture

Beroertepreventie: Tijd voor switch van VKA naar DOAC?

2 jul 2020 om 20:30 | Cardiologie

Lees meer over Beroertepreventie: Tijd voor switch van VKA naar DOAC?

Herkent u een spierziekte bij uw patiënt?

1 jul 2020 om 20:30 | Huisartsgeneeskunde

Lees meer over Herkent u een spierziekte bij uw patiënt?

Hypofosfatemie

4 mrt 2020 | Nefrologie

Lees meer over Hypofosfatemie

Videobased e-learning over X-gebonden hypofosfatemie (XLH)

4 mrt 2020 | Overig

Lees meer over Videobased e-learning over X-gebonden hypofosfatemie (XLH)

De herkenning van neuromusculaire ziekten in de eerste lijn

10 dec 2018 om 20:30 | Huisartsgeneeskunde

Lees meer over De herkenning van neuromusculaire ziekten in de eerste lijn

Diagnostiek bij Nierfalen e.c.i. - de actuele stand van zaken

28 nov 2018 om 20:30 | Nefrologie

Lees meer over Diagnostiek bij Nierfalen e.c.i. - de actuele stand van zaken

Radiologische beoordeling van patiënten op immuuntherapie

16 apr 2018 om 20:30 | Longziekten

Lees meer over Radiologische beoordeling van patiënten op immuuntherapie

Zwangerschap en MS: waarom moeten we hierover praten?

16 jan 2018 om 20:30 | Neurologie

Lees meer over Zwangerschap en MS: waarom moeten we hierover praten?

DOAC's en VTE

3 okt 2017 om 20:30 | Cardiologie

Lees meer over DOAC's en VTE
Er zijn geen e-learnings gevonden.
Er zijn geen bijeenkomsten gevonden.
Er zijn geen posts gevonden.

Highlight van ASBMR 2020: Treat to Target

dec 2020 |

Lees meer over Highlight van ASBMR 2020: Treat to Target

Fractuurpreventie bij Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose – Standpunt NVR

dec 2020 |

Lees meer over Fractuurpreventie bij Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose – Standpunt NVR

Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

dec 2020 |

Lees meer over Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

nov 2020 |

Lees meer over Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

nov 2020 |

Lees meer over Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

okt 2020 |

Lees meer over Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

Zinnige Zorg voor patiënten met osteoporose

okt 2020 |

Lees meer over Zinnige Zorg voor patiënten met osteoporose

Vitamine D: rol bij osteoporose en COVID-19

sep 2020 |

Lees meer over Vitamine D: rol bij osteoporose en COVID-19

Verduurzaming van osteoporosezorg

sep 2020 |

Lees meer over Verduurzaming van osteoporosezorg