Bij bindweefselziekten (CTD) gebruiken artsen vaak termen als ‘sub-’ of ‘preklinisch’ om patiënten te beschrijven die wel ziektegerelateerde klachten van een interstitiële longziekte (ILD) hebben, maar niet de symptomen. Dat kan leiden tot suboptimale behandeling, waarschuwen Noorse onderzoekers.
Studies in systemische sclerose (SSc)-ILD hebben laten zien dat patiënten met zelfs een geringe mate van ILD bij aanvang toch vaak progressie krijgen en een verhoogd mortaliteitsrisico hebben. Dit duidt erop dat sub- of preklinisch niet passend is om deze patiënten mee te definiëren.
Prevalentie in beeld
Dit onderzoek brengt de prevalentie van subklinische ILD in beeld, en beoordeelt de mate van progressie van longfibrose in vergelijking tot CTD met en zonder klinische ILD. Hiervoor includeerden de onderzoekers 525 CTD-patiënten, inclusief SSc (n = 296), antisynthetasesyndroom (ASS, n = 94) en gemengde bindweefselziekten (MCTD, n = 135) die voor 2015 een diagnose hebben gekregen en een assessment op de aanwezigheid van ILD met HRCT.
Van hen hadden 227 (43%) geen ILD, 67 (13%) subklinische en 231 (44%) klinische ILD. Van de 67 subklinische ILD-patiënten hadden er 45 (15%) Ssc, 13 (10%) MCTD en 9 (10%) ASS. Subklinische ILD is gedefinieerd als een ILD-omvang van < 5% op hogeresolutie-CT (HRCT), een longfunctie met forced vital capacity (FVC) van > 80% en geen ademhalingsklachten.
Vaak progressie
Over een gemiddelde tijd van 4,5 jaar vertoonden 95 van de 395 patiënten progressie van ILD, onder wie 72 (26%) SSc- en 23 (19%) MCTD-patiënten. Ziekteprogressie trad regelmatig op bij zowel subklinische ILD (38%) als bij klinische ILD (51%). Leeftijd, geslacht, onderliggende CTD en longfunctie bij aanvang waren niet voorspellend voor de progressie van longfibrose.
Deze bevindingen zetten dan ook een vraagteken bij de termen sub- en preklinische ILD. Die leiden tot een suboptimale ‘afwachtende’ behandelstrategie, terwijl het monitoren van alle CTD-patiënten met enige vorm van ILD van groot belang is om ziekteprogressie snel te adresseren.
Bron:
Hoffmann-Vold AM, Andersson H, Reiseter S, et al. Subclinical interstitial lung disease is frequent and progresses across different connective tissue diseases. EULAR 2021, oral presentation 0174.