Corticosteroïden alleen of in combinatie met intraveneus immunoglobuline of plasmaferese had voor de meerderheid van een adviesgroep van het Autoimmune Encephalitis Alliance Clinicians Network de voorkeur als eerstelijnsbehandeling. De helft van de respondenten zou alleen een tweedelijnsmiddel toevoegen wanneer er geen respons was op meerdere eerstelijnsmiddelen. De meesten gaven in dat geval de voorkeur aan rituximab.
Zodra op basis van liquoronderzoek (bijv. aantal cellen) een infectie is uitgesloten en er geen biopsie wordt overwogen voor de analyse van een primair CZS-lymfoom of neurosarcoïdose, moet zo snel mogelijk gestart worden met hoge doses corticosteroïden. Als steroïden niet de voorkeur hebben of gecontra-indiceerd zijn, dan kan intraveneus immunoglobuline (IVIG) of plasmaferese gegeven worden.
IVIG of plasmaferese
Als aan het einde van de eerste behandelcyclus geen klinische, radiologische of elektrofysiologische verbetering is opgetreden, dan moet IVIG of plasmaferese toegevoegd worden. Overweeg IVIG meteen bij geagiteerde patiënten en bij patiënten met een bloedingsstoornis. Overweeg plasmaferese meteen bij patiënten met ernstige hyponatriëmie, een hoog risico op trombo-embolieën (bijv. vanwege kanker) en in geval van bijbehorende demyelinisatie in de hersenen of in het ruggenmerg.
Overweeg om te starten met een combinatietherapie van steroïden met IVIG of plasmaferese (niet sequentieel) bij patiënten met ernstige ziekte bij presentatie (bijv. ernstige NMDAR-antilichaampresentatie, nieuwe refractaire status epilepticus of ernstige dysautonomie).
Tweedelijnsbehandeling
Als 2-4 weken na voltooiing van de acute combinatietherapie geen klinische of radiologische verbetering is opgetreden en er een hoge klinische verdenking bestaat en/of een klinisch relevant antilichaam aanwezig is, dan kan overwogen worden een tweedelijnsmiddel te starten. Overweeg rituximab bij bekende of sterke verdenking op antilichaam-gemedieerde auto-immuniteit (bijv. NMDAR-antilichaam encefalitis) en overweeg cyclofosfamide bij een bekende of sterke verdenking op celgemedieerde auto-immuniteit (bijv. klassiek paraneoplastisch syndroom).
Als de conventionele tweedelijnstherapieën niet resulteren in een duidelijke verbetering, dan is het advies om nieuwe benaderingen, zoals tocilizumab of bortezomib te overwegen, hoewel er weinig bewijs is voor de ondersteuning hiervan.
Overbruggingstherapie
Start overbruggingstherapie met een geleidelijke orale prednison-afbouw of maandelijks intraveneus Ig of methylprednisolon. Vermijd het afbouwen van steroïden of voer een kortere afbouw uit in geval van een slechte respons op een aanvankelijk immunosuppressieve behandeling of wanneer de risico’s van immuunsuppressie groter zijn dan de voordelen, zoals het geval kan zijn bij patiënten met kanker of een actieve infectie.
Bron:
Abboud H, Probasco JC, Irani S, et al. Autoimmune encephalitis: proposed best practice recommendations for diagnosis and acute management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021:jnnp-2020-325300.