Lagere ADAMTS13-activiteit tijdens TTP-remissie geassocieerd met CVA

Delen via:

Bij personen die zijn hersteld van trombotische trombocytopenische purpura (TTP) komen CVA’s vaker voor dan in de algemene bevolking. Onderzoekers van de Johns Hopkins University concluderen in Blood dat een incompleet herstel van de ADAMTS13-activiteit na een acute TTP-episode is geassocieerd met een verhoogd risico op een CVA. ADAMTS13 zou dan ook een rol kunnen spelen bij screening en vroege interventie.

De laatste jaren is duidelijk geworden dat TTP-patiënten die met succes worden behandeld, niet zonder meer terugkeren naar hun pre-TTP-gezondheidsstatus. Naast een recidiefrisico van 30-50%, hebben zij ook een hogere ‘all cause’ mortaliteit in vergelijking met de algemene bevolking en daarnaast een toegenomen risico op onder meer hypertensie, obesitas, lupus, depressie en ‘mild cognitive impairment’. Een lagere ADAMTS13-activiteit is bij personen zonder TTP geassocieerd met een toegenomen CVA-risico en ook uit dieronderzoek blijkt dat ADAMTS13 een rol  speelt in de ontwikkeling en progressie van een ischemisch CVA. In deze cohortstudie werden de incidentie en prevalentie van CVA’s onderzocht na herstel van acute TTP. Tevens werd de hypothese getest dat een lagere ADAMTS13-activiteit na het herstel van acute TTP is geassocieerd met een toegenomen risico op een CVA tijdens remissie.

ADAMTS13 en CVA-risico
Van 170 opeenvolgende patiënten die tussen 1995 en 2018 werden behandeld voor TTP in het Johns Hopkins Hospital, overleden er 14 (8,2%) tijdens de indexepisode en werden er 19 gedurende minder dan een maand na het herstel gevolgd. Van de overige 137 patiënten ontwikkelden er 18 (13,1%) tijdens een mediane observatieperiode van 3,08 jaar een CVA dat niet gerelateerd was aan de acute TTP-episode. De prevalentie is hiermee vijfmaal hoger dan de verwachte prevalentie van 2,6% in een op leeftijd en geslacht gematchte referentiepopulatie (p = 0,002). Bij 52 patiënten werd de ADAMTS13-activiteit tijdens remissie gemeten en deze was > 70% bij 44,2%; 40-70% bij 23,1%; 10-39% bij 25% en < 10% bij 7,7%. Na herstel van acute TTP trad een CVA op bij 0% (0 van 22) van de patiënten met normale ADAMTS13-activiteit (> 70%) tijdens remissie en bij 27,6% (8 of 29) van de patiënten met lage ADAMTS13-activiteit (≤ 70%; p = 0,007).

Preventie en behandeling
De onderzoekers concluderen dan ook dat TTP meer is dan een acute aandoening en dat deze bevindingen de noodzaak benadrukken van monitoring na herstel en het ontwikkelen van strategieën voor de preventie en behandeling van neurologische restverschijnselen.



Bronnen:

  1. Upreti H, Kasmani J, Dane K, et al. Reduced ADAMTS13 activity during TTP remission is associated with stroke in TTP survivors. Blood. 2019 Aug 20. [Epub ahead of print]

Risico op bloedingen en trombose na COVID-19 lange tijd verhoogd

apr 2022 | Benigne hematologie

Lees meer over Risico op bloedingen en trombose na COVID-19 lange tijd verhoogd

Selumetinib maakt T-ALL gevoeliger voor de behandeling met steroïden

apr 2022 | Leukemie

Lees meer over Selumetinib maakt T-ALL gevoeliger voor de behandeling met steroïden

Momentum voor duurzaamheid in de zorg

apr 2022

Lees meer over Momentum voor duurzaamheid in de zorg

Betibeglogene autotemcel effectief bij patiënten met bètathalassemie zonder β0/β0-genotype

apr 2022 | Benigne hematologie

Lees meer over Betibeglogene autotemcel effectief bij patiënten met bètathalassemie zonder β0/β0-genotype

FDA en EMA keuren ciltacabtagene autoleucel goed voor RRMM

mrt 2022 | MM

Lees meer over FDA en EMA keuren ciltacabtagene autoleucel goed voor RRMM

Sekseverschil bij auto-immuunziekten factor van betekenis

mrt 2022 | Benigne hematologie

Lees meer over Sekseverschil bij auto-immuunziekten factor van betekenis

Challenges in advanced Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) – diagnosis and management

10 jun 2024 om 16:30 | Lymfoom

Lees meer over Challenges in advanced Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) – diagnosis and management

Targeted therapy binnen de hematologie: welke BTKi voor wie?

29 feb 2024 om 20:00 | Leukemie, Lymfoom

Lees meer over Targeted therapy binnen de hematologie: welke BTKi voor wie?

ITP zorg: kan het anders?
Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling

27 sep 2023 om 20:00 | Benigne hematologie

Lees meer over ITP zorg: kan het anders?
Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling

CMV-infecties bij post-transplantatiepatiënten; een behandellandschap in ontwikkeling

6 jun 2023 | Stamceltransplantatie, Virale infecties

Lees meer over CMV-infecties bij post-transplantatiepatiënten; een behandellandschap in ontwikkeling

Keynote Webinar | Spotlight on Cardio-Oncology

16 mei 2023 om 17:30

Lees meer over Keynote Webinar | Spotlight on Cardio-Oncology

Antistolling en bloedingen

8 dec 2022 om 20:00

Lees meer over Antistolling en bloedingen

Webcast Immuuntherapie: herkennen van bijwerkingen en acties voor de niet-oncoloog

12 okt 2022 | Immuuntherapie

Lees meer over Webcast Immuuntherapie: herkennen van bijwerkingen en acties voor de niet-oncoloog

Gewone symptomen van zeldzame ziekten

27 sep 2022

Lees meer over Gewone symptomen van zeldzame ziekten

Behandeling van eosinofiele aandoeningen EGPA en HES

21 sep 2022 | Astma

Lees meer over Behandeling van eosinofiele aandoeningen EGPA en HES

Twent-EHA 2024 – Het Groene Alternatief

donderdag 13 jun 2024 t/m zondag 16 jun 2024 | Benigne hematologie, Leukemie, Lymfoom, MDS, MM, MPN, Stamceltransplantatie

Lees meer over Twent-EHA 2024 – Het Groene Alternatief

Hematoloog op Schiermonnikoog - ASH in Nederland

zondag 8 dec 2024 t/m woensdag 11 dec 2024 | Benigne hematologie, Leukemie, Lymfoom, MDS, MM, MPN, Stamceltransplantatie

Lees meer over Hematoloog op Schiermonnikoog - ASH in Nederland

MCL en FL door Tom van Meerten, congresdag 3

dec 2023 | Lymfoom

Lees meer over MCL en FL door Tom van Meerten, congresdag 3

MM door Annemiek Broijl, congresdag 3

dec 2023 | MM

Lees meer over MM door Annemiek Broijl, congresdag 3

Lymfomen door Martine Chamuleau, congresdag 3

dec 2023 | Lymfoom

Lees meer over Lymfomen door Martine Chamuleau, congresdag 3

Revumenib effectief tegen KMT2Ar acute leukemie

dec 2023 | Leukemie

Lees meer over Revumenib effectief tegen KMT2Ar acute leukemie

Combinatie ibrutinib en venetoclax effectiever tegen mantelcellymfoom

dec 2023 | Lymfoom

Lees meer over Combinatie ibrutinib en venetoclax effectiever tegen mantelcellymfoom

Gemodificeerde stamceltransplantatie voor ernstige sikkelcelziekte

dec 2023 | Benigne hematologie, Stamceltransplantatie

Lees meer over Gemodificeerde stamceltransplantatie voor ernstige sikkelcelziekte

Benigne Hematologie door Erfan Nur, congresdag 3

dec 2023 | Benigne hematologie

Lees meer over Benigne Hematologie door Erfan Nur, congresdag 3

AML door Dave de Leeuw, congresdag 3

dec 2023 | Leukemie

Lees meer over AML door Dave de Leeuw, congresdag 3

rADAMTS13 toont effectiviteit bij acute TTP-events bij cTTP

dec 2023 | Benigne hematologie

Lees meer over rADAMTS13 toont effectiviteit bij acute TTP-events bij cTTP

De behandeling van AML, bekeken vanuit de verpleegkundig specialist

okt 2020

Lees meer over De behandeling van AML, bekeken vanuit de verpleegkundig specialist

AML-Podcastserie

jul 2020

Lees meer over AML-Podcastserie

Stamceltransplantatie bij AML

apr 2020 | Transplantatie

Lees meer over Stamceltransplantatie bij AML

AML-behandeling in de perifere setting

apr 2020

Lees meer over AML-behandeling in de perifere setting

Diagnose en testen bij FLT3+ AML

jan 2020 | Leukemie

Lees meer over Diagnose en testen bij FLT3+ AML

MedNet Hematologie 2024-01

feb 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-01

MedNet Hematologie 2023-06

dec 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-06

MedNet Hematologie 2023-05

okt 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-05

MedNet Hematologie 2023-04

aug 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-04

MedNet Hematologie 2023-03

jun 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-03

MedNet Hematologie 2023-02

apr 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-02

MedNet Hematologie 2023-01

feb 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-01

MedNet Hematologie 2022-06

dec 2022

Lees meer over MedNet Hematologie 2022-06

MedNet Hematologie 2022-05

okt 2022

Lees meer over MedNet Hematologie 2022-05