Subglottische stenose (SGS) is een zeldzame vernauwing van de luchtweg die vaak pas in een laat stadium wordt herkend. Reumatoloog drs. Loes Oskam van het Radboudumc werkt aan meer inzicht in het ziekteproces, betere behandelopties én meer bewustwording van de aandoening.
Suglottische stenose (SGS) is een zeldzame aandoening die naar schatting bij 1 op de 140.000 mensen per jaar wordt vastgesteld.1 De aandoening kan jarenlang onopgemerkt blijven, terwijl de impact op patiënten groot is. Reumatoloog drs. Loes Oskam onderzoekt samen met de KNO-afdeling van het Radboudumc of medicatie een grotere rol kan krijgen in de behandeling, naast de bestaande chirurgische ingrepen.
Vernauwing van de luchtweg
SGS is een vernauwing van de luchtweg direct onder de stembanden, de subglottis. Op die plek ontstaat littekenweefsel dat de luchtpijp geleidelijk nauwer maakt. Oskam legt uit: “Het gaat om de allereerste kraakbeenring van de luchtpijp, het cricoïd. Die is volledig gesloten, anders dan de ringen eronder.” Juist daar kan littekenvorming grote gevolgen hebben voor de luchtstroom. “Patiënten merken dat vaak pas laat, meestal wanneer de luchtpijp al voor zo’n 50% dicht zit en inspanning duidelijk benauwdheid veroorzaakt.”
Artsen onderscheiden grofweg 3 groepen patiënten met SGS. De eerste groep ontwikkelt de aandoening na trauma, bijvoorbeeld na een ongeluk of intubatie. De tweede groep ontwikkelt SGS naar aanleiding van een onderliggende reumatische aandoening, zoals granulomatose met polyangiitis (GPA) of relapsing polychondritis (RPC). De derde groep betreft de idiopathische vorm, waarbij geen duidelijke oorzaak aanwezig is. “Dat is misschien wel de meest intrigerende groep”, vertelt Oskam. “Het gaat bijna uitsluitend om vrouwen tussen de 30 en 60 jaar, zonder relevante voorgeschiedenis, die toch littekenvorming in de luchtweg ontwikkelen.”
Onzekerheid en stress
Juist de idiopathische groep maakt de diagnostiek complex. Het ziektebeeld ontwikkelt zich vaak sluipend, met aspecifieke klachten zoals hoesten, benauwdheid en slijmproductie. Daardoor wordt in eerste instantie meestal gedacht aan veelvoorkomende aandoeningen, zoals astma of COPD. Patiënten krijgen vaak eerst inhalatiemedicatie voorgeschreven, zonder effect. “Patiënten lopen soms jarenlang met klachten rond voordat de juiste diagnose wordt gesteld”, zegt Oskam. “Bij patiënten met een onderliggende reumatische aandoening is dat vaak anders, omdat bijkomende systemische klachten sneller aanleiding geven om verder te zoeken.”
De gevolgen van die vertraging zijn aanzienlijk. Patiënten worden pas gezien wanneer de luchtweg vaak al fors vernauwd is, waardoor een endoscopische of chirurgische behandeling noodzakelijk wordt. Die ingrepen geven direct verlichting, maar zijn ingrijpend en bieden geen blijvende oplossing voor het onderliggende ziekteproces. “Dat is precies de reden waarom we onderzoeken of medicatie de ziekteactiviteit kan remmen en zo herhaalde ingrepen kan uitstellen of voorkomen.”
Hoewel SGS zeldzaam is, zijn er wel kenmerken die kunnen helpen om de aandoening eerder te herkennen. Oskam noemt vooral het hoorbaar ademen, taai slijm en een geleidelijk toenemende benauwdheid bij inspanning. Een longfunctieonderzoek kan daarbij richting geven, met een typisch patroon van zowel in- als expiratoire beperking. “Dat patroon is vrij karakteristiek, maar je moet er wel aan denken om het te herkennen”, zegt ze. Vooral bij patiënten waarbij standaardbehandeling voor astma onvoldoende effect heeft, is aanvullende diagnostiek belangrijk.
Behandelopties
De eerste stap in de behandeling van SGS is vrijwel altijd endoscopische dilatatie. Tijdens deze kijkoperatie behandelen artsen de vernauwing onder narcose. “Eerst snijden we het littekenweefsel op enkele plaatsen in, bijvoorbeeld met een laser of een chirurgisch mes. Daarna rekken we het gebied op met een ballon of met steeds groter wordende buisjes. Patiënten hebben daarna direct meer lucht, maar het effect is vaak tijdelijk en de kans is groot dat de ingreep moet worden herhaald. Bovendien kan herhaald ingrijpen zelfs bijdragen aan extra littekenvorming.”
Wanneer dilataties onvoldoende effect hebben, kunnen artsen een cricotracheale resectie (CTR) overwegen. Hierbij wordt het vernauwde deel van de luchtpijp operatief verwijderd en worden de gezonde uiteinden aan elkaar gehecht. “In potentie is dit een meer definitieve optie, maar de keerzijde is dat het om een grote operatie gaat met een langdurig herstel en mogelijke complicaties, waaronder stemverandering. Vooral bij relatief jonge vrouwelijke patiënten kan dat een belangrijke factor zijn in de keuze voor de behandeling. Daarnaast blijft er bij een kleine groep alsnog kans op terugkeer van de vernauwing.”
Bij patiënten met een onderliggende reumatische aandoening ligt de behandeling anders. In die gevallen kan immuunsuppressie de ontsteking remmen en verdere schade beperken. “Dan werk je op 2 fronten: chirurgie én medicatie”, legt Oskam uit. Met name bij GPA kan vroeg starten met immuunsuppressiva helpen om actieve ontsteking te remmen en verdere weefselschade te beperken. Toch is in de praktijk vaak al sprake van een bestaande vernauwing op het moment van diagnose, waardoor een chirurgische ingreep alsnog noodzakelijk blijft om de luchtweg te herstellen.
Bestaande reumatische middelen
Om het onderliggende proces achter de terugkerende vernauwing beter te doorgronden, richt het huidige onderzoek zich op een benadering op celniveau. In het Radboudumc wordt het weefsel van patiënten met SGS geanalyseerd om in kaart te brengen welke immuuncellen en fibroblasten betrokken zijn bij de vorming van het littekenweefsel. “We willen begrijpen welke processen dat weefsel aansturen”, zegt Oskam. Vervolgens wordt in het laboratorium getest hoe bestaande reumatologische middelen, zoals biologicals en antifibrotische therapieën, hierop inwerken. Het doel is om te ontdekken of deze therapieën het ziekteproces kunnen afremmen.
De ambitie is om het ziektebeloop structureel te beïnvloeden, met minder ingrepen en langere perioden zonder klachten. “Het mooiste zou zijn als we met 1 dilatatie en aansluitende medicatie het terugkeren van de vernauwing kunnen voorkomen”, zegt Oskam. Het onderzoek bevindt zich nog in de preklinische fase, maar sluit aan bij inzichten uit andere fibroserende aandoeningen, zoals systemische sclerose. De uitdaging ligt niet alleen in de keuze van effectieve middelen, maar vooral in het bepalen van het optimale behandelmoment en de duur van de therapie.
Een onbeantwoorde vraag
De komende jaren moet het onderzoek uitwijzen of behandeling met medicatie daadwerkelijk invloed heeft op het beloop van SGS. Oskam verwacht dat vooral patiënten met idiopathische SGS hiervan kunnen profiteren. “Daar ligt nog de grootste onbeantwoorde vraag. Ik hoop dat we naar een aanpak kunnen die niet alleen gericht is op het openhouden van de luchtweg, maar ook op het beïnvloeden van het onderliggende ziekteproces.”
Hoewel de aandoening zeldzaam is, heeft SGS een grote impact op het dagelijks leven van patiënten. De combinatie van late diagnose, terugkerende klachten en herhaalde ingrepen maakt de behoefte aan nieuwe behandelstrategieën duidelijk. Voor Oskam ligt de kern van de toekomst in een beter begrip van het weefsel en de processen die daar plaatsvinden. “Als we dat proces kunnen remmen, kunnen we mogelijk echt het beloop van de ziekte veranderen.”
Maddern-procedure
Een alternatieve, recent geïntroduceerde techniek is de Maddern-procedure. Hierbij verwijderen chirurgen het littekenweefsel in de luchtpijp en vervangen dat door een huidtransplantaat. Deze methode is nieuw in Nederland en wordt nog beperkt toegepast. Een voordeel is dat er minder spanning op de luchtweg ontstaat dan bij een klassieke resectie, maar de techniek is nog in ontwikkeling en de langetermijnresultaten zijn nog niet voor alle patiëntengroepen duidelijk, met name niet bij patiënten met een onderliggende reumatische aandoening.
Multidisciplinaire samenwerking
De zorg voor patiënten met subglottische stenose (SGS) vraagt om nauwe samenwerking tussen verschillende specialismen. In het Radboudumc werken KNO-artsen, longartsen en reumatologen intensief samen in een multidisciplinair overleg. “We hebben korte lijnen en spreken elkaar maandelijks, maar in de praktijk vaak nog veel vaker”, vertelt reumatoloog drs. Loes Oskam. Patiënten komen meestal via de KNO-arts of longarts binnen, maar ook omgekeerd kan een reumatoloog worden betrokken wanneer er een vermoeden bestaat van een onderliggende auto-immuunziekte. Die wisselwerking is essentieel: SGS kan zowel een uiting zijn van een systemische reumatische aandoening als een op zichzelf staand ziektebeeld.
Bron:
- Stichting Subglottische Stenose