rhC1-INH bij hereditair angio-oedeem op kinderleeftijd

Delen via:

De recombinante humane C1-esteraseremmer (rhC1-INH) ruconest is geregistreerd voor de acute behandeling van aanvallen van hereditair angio-oedeem (HAE) bij volwassenen en adolescenten. De resultaten van een studie bij kinderen laten zien dat deze behandeling ook bij hen veilig en effectief is, en goed wordt verdragen.1 Mogelijk kan hetzelfde doseringsschema worden gebruikt als bij volwassenen.

HAE-aanvallen houden verband met deficiëntie van de C1-esteraseremmer. Juist in de eerste 20 levensjaren komen deze aanvallen veel voor, maar over de behandeling van kinderen zijn nog maar weinig onderzoeksgegevens bekend. De kinderen van 2-13 jaar die aan deze studie deelnamen, hadden een functionele C1-INH-spiegel die meer dan de helft lager was dan normaal. Ze konden worden behandeld als ze een HAE-aanval kregen die korter dan 5 uur geleden was begonnen en minstens matig ernstig was. Eerste auteur dr. A. Reshef (Sheba, Israël) vertelde dat de behandeling bestond uit een snel, ongeveer 5 minuten durende infusie van rhC1-INH 50 IU/kg, met 4200 IU als maximum. Als de onderzoeker dat nodig leek, kon hij een tweede dosis geven. De patiënt, en soms de arts, gaf de effectiviteit weer met een visueel-analoge schaal (VAS) die liep van 0-100 mm.

Eén dosis doorgaans voldoende

Er werden 73 aanvallen bij 20 kinderen met rhC1-INH behandeld. “Bij vrijwel alle gevallen volstond een enkele dosis”, aldus Reshef. Bij slechts 4% werd een extra dosis gegeven. Zeven kinderen (35%) werden behandeld voor ≥4 aanvallen. Verlichting van de symptomen liet gemiddeld een uur op zich wachten; na gemiddeld 123 minuten was de aanval in remissie. Geen enkel kind staakte deelname in verband met een bijwerking. Er werden geen ernstige bijwerkingen gemeld, evenmin als overgevoeligheidsreacties. Neutraliserende antilichamen werden niet gevonden.

Reshef stelde dat de uitkomsten in lijn zijn met die bij volwassenen. “Deze resultaten ondersteunen het gebruik bij kinderen van hetzelfde doseringsschema als bij volwassenen in gebruik is: 50 IU/kg, met 4200 IU als maximum, zo nodig nog gevolgd door een extra dosis.”

Referentie

1. Reshef A, Grivcheva-Panovska V, Kessel A, et al. Recombinant human C1 esterase inhibitor for the acute Treatment of hereditary angioedema attacks in children. EAACI 2018, abstract 0118.

Dat bepaal je zelf - Tien jaar strijden voor een nieuwe Donorwet

feb 2021

Lees meer over Dat bepaal je zelf - Tien jaar strijden voor een nieuwe Donorwet

Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

dec 2020 | Ouderen

Lees meer over Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

nov 2020 | IBD, Maag-darm-leveroncologie

Lees meer over Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

nov 2020

Lees meer over Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

okt 2020

Lees meer over Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 2

aug 2020 | Ouderen

Lees meer over Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 2

Cardiorenale casuïstiek in een transmurale setting

17 jun 2024 om 20:00 | Diabetes

Lees meer over Cardiorenale casuïstiek in een transmurale setting

Keynote webinar | Spotlight on sleep in brain health

2 mei 2024 om 18:00

Lees meer over Keynote webinar | Spotlight on sleep in brain health

Masterclass Wervelkolom Welzijn: hedendaagse inzichten en oplossingen

30 jan 2024 om 20:00

Lees meer over Masterclass Wervelkolom Welzijn: hedendaagse inzichten en oplossingen

Is Disease Remission haalbaar bij ernstig astma?

5 jan 2024 | Astma

Lees meer over Is Disease Remission haalbaar bij ernstig astma?

ASN Highlights 2023

28 nov 2023 om 20:30 | Chronische nierschade, Diabetes

Lees meer over ASN Highlights 2023

Hartfalen anno 2023: van evidence naar dagelijkse praktijk

7 aug 2023 | Hartfalen

Lees meer over Hartfalen anno 2023: van evidence naar dagelijkse praktijk

'Wat is de toegevoegde waarde om ook het darmhormoon GIP te activeren?'

3 jul 2023 om 20:00 | Diabetes

Lees meer over 'Wat is de toegevoegde waarde om ook het darmhormoon GIP te activeren?'

Osteoporose en fractuurpreventie; de multidisciplinaire richtlijn uitgelegd

22 jun 2023 om 20:00 | Chirurgie, Orthopedie, Osteoporose

Lees meer over Osteoporose en fractuurpreventie; de multidisciplinaire richtlijn uitgelegd

CMV-infecties bij post-transplantatiepatiënten; een behandellandschap in ontwikkeling

6 jun 2023 | Stamceltransplantatie, Virale infecties

Lees meer over CMV-infecties bij post-transplantatiepatiënten; een behandellandschap in ontwikkeling

Diabetestechnologie: het bespreken waard!

Diabetes

Lees meer over Diabetestechnologie: het bespreken waard!

Pedagogisch perspectief in de zorg voor jongeren met diabetes: de kracht van luisteren naar de stem van jongeren

Diabetes

Lees meer over Pedagogisch perspectief in de zorg voor jongeren met diabetes: de kracht van luisteren naar de stem van jongeren

NDF Nascholing – Preventieve voetzorg bij diabetes

Diabetes

Lees meer over NDF Nascholing – Preventieve voetzorg bij diabetes

Eerste hulp bij diabetisch voetulcus – een multidisciplinaire NDF nascholing

Diabetes

Lees meer over Eerste hulp bij diabetisch voetulcus – een multidisciplinaire NDF nascholing

Nationale Diabetes Dag 2024

vrijdag 8 nov 2024 van 09:00 tot 17:00 | Diabetes

Lees meer over Nationale Diabetes Dag 2024

Lemborexant effectief bij ouderen die te vroeg ontwaken

apr 2023

Lees meer over Lemborexant effectief bij ouderen die te vroeg ontwaken

Podcast - Optimalisatie van biologicals bij patiënten met inflammatoire darmziekten

sep 2023 | IBD

Lees meer over Podcast - Optimalisatie van biologicals bij patiënten met inflammatoire darmziekten

Podcast CRSwNP 2 – Hoe zet je biologicals in bij CRSwNP?

dec 2022

Lees meer over Podcast CRSwNP 2 – Hoe zet je biologicals in bij CRSwNP?

Podcast CRSwNP 1 – Wat is het probleem, hoe weten we dat en hoe meten we dat?

dec 2022

Lees meer over Podcast CRSwNP 1 – Wat is het probleem, hoe weten we dat en hoe meten we dat?

De inzet van farmacotherapie bij obesitas: de aanpak in Canada

nov 2021

Lees meer over De inzet van farmacotherapie bij obesitas: de aanpak in Canada

Podcasts migraine: de laatste ontwikkelingen in de behandeling van migraine

aug 2021 | Hoofdpijn

Lees meer over Podcasts migraine: de laatste ontwikkelingen in de behandeling van migraine

Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

dec 2020 | Ouderen

Lees meer over Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

nov 2020 | IBD, Maag-darm-leveroncologie

Lees meer over Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

nov 2020

Lees meer over Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

okt 2020

Lees meer over Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen
Geen digitale kranten gevonden.