rhC1-INH bij hereditair angio-oedeem op kinderleeftijd

Delen via:

De recombinante humane C1-esteraseremmer (rhC1-INH) ruconest is geregistreerd voor de acute behandeling van aanvallen van hereditair angio-oedeem (HAE) bij volwassenen en adolescenten. De resultaten van een studie bij kinderen laten zien dat deze behandeling ook bij hen veilig en effectief is, en goed wordt verdragen.1 Mogelijk kan hetzelfde doseringsschema worden gebruikt als bij volwassenen.

HAE-aanvallen houden verband met deficiëntie van de C1-esteraseremmer. Juist in de eerste 20 levensjaren komen deze aanvallen veel voor, maar over de behandeling van kinderen zijn nog maar weinig onderzoeksgegevens bekend. De kinderen van 2-13 jaar die aan deze studie deelnamen, hadden een functionele C1-INH-spiegel die meer dan de helft lager was dan normaal. Ze konden worden behandeld als ze een HAE-aanval kregen die korter dan 5 uur geleden was begonnen en minstens matig ernstig was. Eerste auteur dr. A. Reshef (Sheba, Israël) vertelde dat de behandeling bestond uit een snel, ongeveer 5 minuten durende infusie van rhC1-INH 50 IU/kg, met 4200 IU als maximum. Als de onderzoeker dat nodig leek, kon hij een tweede dosis geven. De patiënt, en soms de arts, gaf de effectiviteit weer met een visueel-analoge schaal (VAS) die liep van 0-100 mm.

Eén dosis doorgaans voldoende

Er werden 73 aanvallen bij 20 kinderen met rhC1-INH behandeld. “Bij vrijwel alle gevallen volstond een enkele dosis”, aldus Reshef. Bij slechts 4% werd een extra dosis gegeven. Zeven kinderen (35%) werden behandeld voor ≥4 aanvallen. Verlichting van de symptomen liet gemiddeld een uur op zich wachten; na gemiddeld 123 minuten was de aanval in remissie. Geen enkel kind staakte deelname in verband met een bijwerking. Er werden geen ernstige bijwerkingen gemeld, evenmin als overgevoeligheidsreacties. Neutraliserende antilichamen werden niet gevonden.

Reshef stelde dat de uitkomsten in lijn zijn met die bij volwassenen. “Deze resultaten ondersteunen het gebruik bij kinderen van hetzelfde doseringsschema als bij volwassenen in gebruik is: 50 IU/kg, met 4200 IU als maximum, zo nodig nog gevolgd door een extra dosis.”

Referentie

1. Reshef A, Grivcheva-Panovska V, Kessel A, et al. Recombinant human C1 esterase inhibitor for the acute Treatment of hereditary angioedema attacks in children. EAACI 2018, abstract 0118.

Nieuwe voorzitter VtdK richt pijlen op verzekeraars

okt 2011 |

Lees meer over Nieuwe voorzitter VtdK richt pijlen op verzekeraars

Cees Renckens zwaait af

okt 2011 |

Lees meer over Cees Renckens zwaait af

Droge eikel

sep 2011 |

Lees meer over Droge eikel

Kwart van artsen heeft wel eens gevoelens voor patiënt gehad

jun 2011 |

Lees meer over Kwart van artsen heeft wel eens gevoelens voor patiënt gehad

'Seksverslaving is behandelbare aandoening'

mrt 2011 |

Lees meer over 'Seksverslaving is behandelbare aandoening'

Stichting Bezorgd gaat concurreren met Orde

okt 2010 |

Lees meer over Stichting Bezorgd gaat concurreren met Orde

Nieuwe behandelopties voor kinderen met ernstig atopisch (constitutioneel) eczeem

19 mei 2021 om 20:30 | Dermatologie

Lees meer over Nieuwe behandelopties voor kinderen met ernstig atopisch (constitutioneel) eczeem

Responding to Non-Responders in Diabetic Macular Edema (DME)

19 apr 2021 | Oogheelkunde

Lees meer over Responding to Non-Responders in Diabetic Macular Edema (DME)

Nierfalen: hebben uw patiënten altijd de ‘juiste’ diagnose?

8 apr 2021 | Heelkunde

Lees meer over Nierfalen: hebben uw patiënten altijd de ‘juiste’ diagnose?

Darmgezondheid: diagnostiek en het brein

24 mrt 2021 | Gastro-enterologie

Lees meer over Darmgezondheid: diagnostiek en het brein

Ernstige hypoglykemie; het bespreken waard

16 mrt 2021 | Diabetes

Lees meer over Ernstige hypoglykemie; het bespreken waard

Webcast: Update aanpak RET-gedreven tumoren; diagnostiek en behandelopties

10 mrt 2021 | Longziekten

Lees meer over Webcast: Update aanpak RET-gedreven tumoren; diagnostiek en behandelopties

ASN Highlights 2020

9 mrt 2021 | Nefrologie

Lees meer over ASN Highlights 2020

Kanker en trombose, hoe kiest u het juiste antistollingsmiddel?   

8 feb 2021 | Farmacie

Lees meer over Kanker en trombose, hoe kiest u het juiste antistollingsmiddel?   

Mineral homeostasis and the bone; the interplay of calcium, phosphate, and vitamin D

19 jan 2021 | Nefrologie

Lees meer over Mineral homeostasis and the bone; the interplay of calcium, phosphate, and vitamin D
Er zijn geen e-learnings gevonden.
Er zijn geen bijeenkomsten gevonden.
Er zijn geen posts gevonden.

Highlight van ASBMR 2020: Treat to Target

dec 2020 |

Lees meer over Highlight van ASBMR 2020: Treat to Target

Fractuurpreventie bij Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose – Standpunt NVR

dec 2020 |

Lees meer over Fractuurpreventie bij Glucocorticoïd-geïnduceerde Osteoporose – Standpunt NVR

Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

dec 2020 |

Lees meer over Podcastserie over de zorg(en) van de oudere atriumfibrilleren patiënt - Podcast 3

Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

nov 2020 |

Lees meer over Ervaringen QuantOn Cal® in het MUMC+

Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

nov 2020 |

Lees meer over Maximale RAAS-blokkade bij CKD-patiënten met (risico op) hyperkaliëmie

Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

okt 2020 |

Lees meer over Podcast - Terugkerende koortssyndromen: steeds beter te (be)grijpen en behandelen

Zinnige Zorg voor patiënten met osteoporose

okt 2020 |

Lees meer over Zinnige Zorg voor patiënten met osteoporose

Vitamine D: rol bij osteoporose en COVID-19

sep 2020 |

Lees meer over Vitamine D: rol bij osteoporose en COVID-19

Verduurzaming van osteoporosezorg

sep 2020 |

Lees meer over Verduurzaming van osteoporosezorg