Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een zeldzaam, maar zeer indrukwekkend ziektebeeld, al helemaal bij kinderen. “Het verloopt acuut en snel. Dat is erg spannend voor deze mensen”, vertelt verpleegkundig specialist José Duipmans. “Ook voor de familie”, voegt prof. dr. Barbara Horváth toe. “Iemand wordt voor hun ogen ernstig ziek. Er is veel haast en paniek.” Daarom zijn snelle herkenning en verwijzing van deze patiënten essentieel. Dit geldt ook voor de juiste verpleegtechniek, specifiek de wondverzorging.
Het UMCG is een expertisecentrum voor blaarziekten. “We hebben veel ervaring met het verbinden van mensen met een uitgebreide huidloslating”, benoemt Duipmans. “Dat is mede waarom wij geschikt zijn om patiënten met TEN goed te behandelen en ondersteunende zorg (‘supportive care’) te geven tijdens de opname.” Horváth beaamt dat ondersteunende zorg ontzettend belangrijk is.
Beloop met IC-opname
TEN is een zeldzame aandoening waarbij grote delen (> 30%) van de huid en slijmvliezen loslaten. De incidentie is ongeveer 1 of 2 gevallen per miljoen mensen per jaar. De belangrijkste uitlokkende factor wordt gevormd door medicijnen. Voorafgaande aan de epidermolyse heeft de patiënt gedurende 1 of 2 dagen griepachtige verschijnselen, zoals algehele malaise, koorts, spierpijn en gewrichtspijn. Vervolgens gaat de epidermis dood en wordt de epidermale laag van de huid en slijmvliezen losser en verschijnen erosies. De patiënt voelt zich erg ziek en ervaart veel pijn.1 Eten, drinken, liggen, slikken kunnen niet meer.
De diagnose TEN wordt bevestigd met een spoed-huidbiopt door middel van vriescoupes. Deze patiënten dienen acuut opgenomen te worden, bij voorkeur op een intensive care (IC) of in een brandwondencentrum. Daarbij moeten alle aspecten van een brandwondenbehandeling meegenomen worden, zoals wondverzorging, sondevoeding, vocht- en elektrolythuishouding en infectiebestrijding (zie kader).2
Ervaringen uit Rotterdam
De verpleegkundige zorg is een belangrijk onderdeel van de behandeling van TEN-patiënten. Helaas is er in de huidige literatuur weinig informatie over de verpleging van deze patiënten te vinden. In een retrospectieve studie, die in 2019 is verschenen, zijn de gegevens verzameld uit de verpleegkundige dossiers van alle patiënten met TEN (> 30% loslating), het Stevens-Johnson-syndroom (SJS, < 10% loslating) of SJS-TEN-overlap (10-30% loslating) die tussen 1987 en 2016 in het Brandwondencentrum Rotterdam waren opgenomen. Van 59 van de 69 gevonden patiënten waren de patiëntendossiers beschikbaar. De meest gemelde verpleegkundige problemen, die aanwezig waren bij > 20% van de patiënten, waren wonden, bedreigde of verstoorde vitale functies, uitdroging, verstoorde vochtbalans, pijn, secretieproblemen en koorts.
Verder werden TEN-specifieke verpleegkundige problemen gedocumenteerd, waaronder laesies van het mondslijmvlies en oogproblemen. Het hoogste aantal gelijktijdige verpleegproblemen deed zich voor in de periode tussen dag 3 en 20 na het begin van de ziekte en varieerde per verpleegprobleem.
Met deze kennis kunnen we verpleegkundige interventies vroeg in de behandeling starten, problemen bij het eerste teken aanpakken en patiënten en hun families vroeg in het ziekteproces informeren over deze problemen. Een volgende stap om de verpleegkundige zorg voor TEN-patiënten te verbeteren, is het implementeren van de kennis over de optimale interventies voor verpleegkundige problemen.
Acuut beloop vereist snelle herkenning
Gezien het ernstige en acute beloop van TEN is een snelle herkenning noodzakelijk. “We streven ernaar om binnen 1 uur de diagnose te hebben, met vriescoupes”, laat Horváth weten. “Voor die analyse is een patholoog nodig, die eventueel ’s nachts de coupes bekijkt. Dat is in onze regio goed geregeld; elk ziekenhuis kan hier spoeddiagnostiek uitvoeren. Soms stelt de patholoog ten onrechte de diagnose TEN (fout-positieve uitslag) in de angst om deze ziekte over het hoofd te zien. Dat koppelen we aan elkaar terug, zo leren we van elkaar. Je probeert altijd mee te denken met collega’s, bijvoorbeeld om als er geen sprake is van TEN, een andere diagnose te zoeken.”
Om snel en effectief te kunnen handelen, is het ontzettend belangrijk om goed voorbereid te zijn. “Op de spoedeisende hulp (SEH) is iedereen er snel bij”, benoemt Horváth over de werkwijze in het UMCG. “Het vervoer van deze patiënten proberen we goed te regelen. Bij voorkeur is er voorafgaand aan het vervoer overleg met een van onze verpleegkundig specialisten in blaarziekte. De patholoog, internist en het Martini Ziekenhuis zijn op de hoogte.”
Figuur. De rug van een patiënt met toxische epidermale necrolyse (TEN)
“Als de diagnose TEN is gesteld en de patiënt bij ons is, dan beginnen we meteen met de juiste wondzorg”, voegt Duipmans toe. “Als meer dan 20% van huid is aangedaan wordt de patiënt opgenomen in het Brandwondencentrum van het Martini Ziekenhuis. Anders blijft de patiënt bij ons en doen we 3 tot 5 keer per week een uitgebreide verbandwissel. Een uitgebreid team van specialisten, zoals KNO-arts, oogarts, internist, mondhygiënist en pijnspecialist wordt bij de behandeling betrokken.”
Vetgazen en niet-adhesieve verbanden
Wat weleens gebeurt als patiënten na een verwijzing in het UMCG terechtkomen, is dat ze verbonden zijn met niet-geschikte materialen of vetgazen die niet goed afgedekt zijn. “Dan zit het verband in de wond vastgekoekt, waarna het afhalen zeer pijnlijk wordt”, vertelt Duipmans. “Op dat moment hebben patiënten veel angst voor de verbandwissel opgebouwd. Het vertrouwen moet je weer terugwinnen. Je kunt de patiënt geruststellen door te zeggen dat na goed verbinden, er minder ongemak is. Daarbij kan de patiënt weer beter bewegen en doorademen. Na het afdekken van de open huid ga je aandacht besteden aan de slijmvliezen van ogen, oren, neus en genitalia. Ook zwarte korsten op lippen en ogen worden voorzichtig verwijderd.”
De wonden bedekken Duipmans en collega’s met niet-adhesieve verbanden. “Omdat we daarmee ervaring hebben bij de andere blaarziekten, gebruiken we graag siliconen schuimverbanden. Er zijn ook andere goede opties. Belangrijk is dat het product niet blijft vastzitten in de wond. Als je vetgazen zou gebruiken, dan zou je een dubbele laag kunnen aanbrengen, of je voegt extra vet toe.”
Als de huid niet open is, maar losligt, dan dekken Duipmans en collega’s die plekken ook al af. “De ervaring heeft geleerd dat het preventief afdekken van losliggende niet-erosieve huid minder pijn en ongemak geeft. Als je huid loszit, dan voel je immers dat je verdedigingslinie van je lichaam niet goed werkt. Het is pijnlijk en je voelt je letterlijk kwetsbaar. Afdekken geeft de patiënt als het ware een nieuwe huid.”
Wondverzorging
Het verzorgen van de huid en slijmvliezen van TEN-patiënten kent veel uitdagingen. Vaak zijn grote gebieden aangedaan, waarbij ook moeilijk te verbinden plekken zitten, zoals oksels en liezen. “Open slijmvliezen zijn ook moeilijk te verzorgen”, weet Duipmans uit ervaring. “Ook de genitalia moeten opengehouden worden, omdat er een kans op verklevingen bestaat. Van de penis moet je de voorhuid goed insmeren. De slijmvliezen moet je iedere 2 uur verzorgen. Korsten, droge huid en schilfers worden ook verzorgd. Verder mogen er geen plakmaterialen op de huid komen. Die zouden bij afhalen de huid meenemen. Dit betekent dat je voor fixatie van materialen trucs moet toepassen met net- en buisverband, en op zichzelf klevend windsel.” Een verbandwissel voeren we altijd uit met 2 personen, voegt Duipmans toe. “Belangrijk is om vóór de verbandwissel pijnbestrijding te geven en te zorgen dat alle materialen klaarliggen. Na een uitgebreide verbandwissel is iedereen echter moe, weet de Groningse verpleegkundig specialist uit de praktijk. Met een kopje koffie bespreken we met de patiënt wat goed ging en wat beter kon.”
Pijnbestrijding en andere adviezen
De wondverzorging van TEN-patiënten is niet mogelijk zonder pijn, tenzij de patiënt algehele anesthesie krijgt. In het UMCG worden deze patiënten zelden op deze manier verbonden, omdat alleen patiënten met beperkte huidloslating in het UMCG blijven. Het pijnteam wordt ingeschakeld voor de pijnbestrijding, zowel voor pijn door de dag als tijdens verbandwissels. Horváth beaamt de grote impact van pijn: “Het is heel belangrijk om deze patiënten op de juiste manier te vervoeren. Het allereerste dat op de SEH wordt gezegd is: pijnstilling.”
“Daarnaast moet je zorgen voor een goede kamertemperatuur, beschermende isolatie, ventilatie en eventueel later, als de toestand van patiënt het toelaat, baden in isotoon badwater, zodat het minder pijn doet”, vertelt Duipmans. “Je moet er alles aan doen om het comfort te vergroten.”
Psychisch trauma en andere problematiek
Naast de (wond)verzorging in de acute fase moeten zorgverleners bedacht zijn op de gevolgen van deze ziekte op de lange termijn. In de ontslagbrief naar de huisarts en naar andere betrokken artsen moeten dan ook alle mogelijke symptomen die zich kunnen voordoen, worden genoemd. “Ga ook vooral in op de psychosociale aspecten van de patiënt”, adviseert Horváth. “Veel van deze mensen hebben namelijk een psychisch trauma. Na ontslag worden ze lange tijd door een psycholoog gevolgd. Ze zijn erg bang om pillen in te nemen.”
De patiënten uit de regio komen regelmatig naar het UMCG voor controleafspraken bij onder andere de oogarts en de mondheelkundige. Ze kunnen namelijk veel gevolgen hebben van een doorgemaakte TEN, zoals conjunctivitis door droge ogen of cariës door een droge mond. “Verder kunnen ze niet meer goed zweten en krijgen pigmentvlekken”, voegt Duipmans toe. “En ze verliezen soms tijdelijk hun nagels.”
Gevolgen op de lange termijn
Het is lastig om de langetermijngevolgen van TEN vast te stellen, vooral omdat veel van deze patiënten uit het zicht raken. Daar zijn meerdere redenen voor, benoemt Horváth. “Het zijn vaak oudere patiënten en de ziekte wordt meestal door medicatie uitgelokt. Vaak zijn patiënten na een langere periode overleden, maar door iets anders dan TEN. Bovendien, omdat we een landelijk centrum zijn, komen veel patiënten van ver. Ze worden terugverwezen naar de eigen dermatoloog.”
Horváth vindt het wel belangrijk om de complicaties van dit ziektebeeld te monitoren. In een lopende studie van de brandwondencentra worden de langetermijneffecten van deze ziekte in kaart gebracht.
Referenties
- Trommel N, Hofland HW, van Komen RS, et al. Nursing problems in patients with toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson-syndrome in a Dutch burn centre: A 30-year retrospective study. Burns. 2019;45:1625-1633.
- Njoo MD. Toxische Epidermale Necrolyse (TEN)/Syndroom van Lyell. www.huidarts.com.