Verbeterd begrip van de pathofysiologie van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie

Delen via:

Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH), een ziektebeeld met ernstige implicaties, wordt gekarakteriseerd door precapillaire pulmonale hypertensie (PH) ten gevolge van persisterende trombo-embolische obstructies, ondanks behandeling met ten minste 3 maanden effectieve antistolling. CTEPH wordt gezien als een complicatie na acute veneuze trombo-embolieën (VTE), met een incidentie van ongeveer 3% na acute longembolieën.

Foto: Evert Doorn

Naast levenslange antistolling zijn er verschillende behandelopties. Eerste keuze en potentieel curatief is een pulmonalis endarterectomie (PEA). Afhankelijk van de lokalisatie/uitgebreidheid van afwijkingen in relatie tot de ernst van de hemodynamische stoornis en comorbiditeit, is een PEA mogelijk bij ongeveer twee derde van de CTEPH-patiënten. Bij de resterende patiënten zal de behandeling bestaan uit (PAH-specifieke) medicatie, al dan niet in combinatie met ballon pulmonalis angioplastiek (BPA). In een sterk geselecteerde groep kan longtransplantatie worden overwogen.

Residuele PH

PEA is een zeer effectieve behandeling met uitstekende resultaten en prognose. Residuele PH na PEA blijft echter aanwezig bij ongeveer een derde van de patiënten. De klinische consequenties zijn veelal beperkt indien mild, maar bij een subgroep met klinisch relevante residuele PH is wel additionele behandeling geïndiceerd. Om meer inzicht te krijgen in de pathofysiologie van residuele PH na PEA werden 33 patiënten 6 maanden na PEA geanalyseerd door middel van invasieve drukmeting, MR-perfusie en CTA-pulmonalis. Op CT bleef ongeveer 20% van de pulmonale vaten afwijkend na PEA, zonder associatie met residuele PH. Ook de mate van longperfusie, bepaald met een MRI, was niet geassocieerd met residuele PH. Met name de aanwezigheid van residuele PH bij patiënten zonder residuele macrovasculaire afwijkingen op CT duidt op microvasculaire ziekte als belangrijkste verklaring voor residuele PH. Daarnaast bleek bij 27% van de patiënten sprake van nieuwe vasculaire afwijkingen postoperatief (preoperatief niet aanwezig), overigens zonder aanwijzingen voor duidelijke hemodynamische consequenties van deze nieuwe afwijkingen. Deze kennis is relevant, omdat bij patiënten met klinische relevantie residuele PH additionele therapie met redo-PEA, medicatie en/of BPA kan worden overwogen. Welke strategie gekozen wordt, is afhankelijk van de lokatie/distributie van de (resterende) afwijkingen.

Invasieve drukmeting

Om residuele PH aan te tonen dan wel uit te sluiten, is een invasieve drukmeting nodig. Echter, de meerderheid van de patiënten zal geen residuele PH hebben. Het is dus de vraag of deze invasieve drukmeting een vast onderdeel van de follow-upstrategie moet zijn, of dat non-invasieve diagnostiek (NT-proBNP, echo cor, of een inspanningstest (CPET)) kan worden gebruikt om de aanwezigheid van residuele PH onwaarschijnlijk te maken. Zowel echo cor (low PH probability volgens de ESC/ERS richtlijn) als CPET (peak VO2 ≥ 80% predicted) bleken geschikt om residuele PH op non-invasieve wijze uit te sluiten. Toepassing van deze strategie zou kunnen leiden tot een aanzienlijke reductie van invasieve drukmetingen in de follow-up na PEA, zonder dat klinisch relevante residuele PH zou worden gemist.

Inspanningsintolerantie

Na PEA is ook frequent sprake van persisterende inspanningsintolerantie. In een groep van 68 CTEPH-patiënten was 6 maanden na PEA bij twee derde sprake van inspanningsintolerantie (gedefinieerd als peak VO2 < 80% predicted), ondanks substantiële verbetering van de hemodynamiek. Met name de discrepantie tussen incidentie van residuele PH en inspanningsintolerantie was opvallend. Mogelijke verklaringen hiervoor zijn persisterend verhoogde RV-afterload (in het kader van resterende distale vasculopathie) gepaard gaand met afwijkende inspanningshemodynamiek, afterload-onafhankelijke RV-dysfunctie bij incomplete reverse remodelling van de RV en gestoorde perifere O2-extractie ten gevolge van perifere spierdysfunctie en deconditionering. Met name dit laatste is relevant, gezien de mogelijk positieve invloed van revalidatie.

Door gebruik te maken van de toenemende kennis over de pathofysiologie van CTEPH, zowel voor als na behandeling, in combinatie met het gebruik van geavanceerde imaging modaliteiten, kunnen we voor iedere individuele CTEPH-patiënt de meest optimale behandelstrategie kiezen in het veranderende spectrum van behandelopties.

Dr. G.A. Ruigrok

De promotie

Op 15 juni 2021 promoveerde Dieuwertje Ruigrok op het proefschrift getiteld Towards improved pathophysiological understanding in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.
Promotoren: prof. dr. H.J. Bogaard, dr. L.J. Meijboom en dr. P. Symersky.
De promotie vond plaats aan de Vrije Universiteit Amsterdam.

Toegang tot zorg bij vroegstadium longkanker in Europa moet beter

mrt 2024 | Immuuntherapie, Longoncologie

Lees meer over Toegang tot zorg bij vroegstadium longkanker in Europa moet beter

Van klacht naar claim: hoe voorkom je escalatie?

mrt 2024

Lees meer over Van klacht naar claim: hoe voorkom je escalatie?

Kenmerken voor respons op antibiotica bij bronchiëctasie

feb 2024

Lees meer over Kenmerken voor respons op antibiotica bij bronchiëctasie

Op zoek naar de perfecte dosis carboplatine bij longkanker

feb 2024 | Borstkanker, Gynaecologische oncologie, Longoncologie

Lees meer over Op zoek naar de perfecte dosis carboplatine bij longkanker

Meerdere virussen en bacteriën oorzaak stijging longontstekingen

feb 2024 | Bacteriële infecties, Pneumonie, Virale infecties

Lees meer over Meerdere virussen en bacteriën oorzaak stijging longontstekingen

25ste Nationale Longkanker Symposium

feb 2024 | Chirurgie, Immuuntherapie, Longoncologie, Radiotherapie

Lees meer over 25ste Nationale Longkanker Symposium

Keynote webinar | Spotlight on sleep in brain health

2 mei 2024 om 18:00

Lees meer over Keynote webinar | Spotlight on sleep in brain health

Pulmo Lounge 2: Exacerbaties in COPD

26 mrt 2024 om 20:00 | COPD, Vaccinatie

Lees meer over Pulmo Lounge 2: Exacerbaties in COPD

Keynote webinar: Spotlight on antibody–drug conjugates in cancer

19 feb 2024 om 17:30 | Borstkanker

Lees meer over Keynote webinar: Spotlight on antibody–drug conjugates in cancer

Online live GOLD-café 15 januari 2024

15 jan 2024 om 19:30 | COPD

Lees meer over Online live GOLD-café 15 januari 2024

Is Disease Remission haalbaar bij ernstig astma?

5 jan 2024 | Astma

Lees meer over Is Disease Remission haalbaar bij ernstig astma?

RSV: inzichten en casuïstiek vanuit de eerste en tweede lijn

27 nov 2023 om 20:00 | Ouderen, Vaccinatie, Virale infecties

Lees meer over RSV: inzichten en casuïstiek vanuit de eerste en tweede lijn

Pulmo Pubquiz 2023

31 okt 2023 om 20:00 | Astma, COPD, ILD

Lees meer over Pulmo Pubquiz 2023

Ernstig astma: zijn de behandeldoelen ambitieus genoeg? De huisarts en longarts in gesprek

11 jul 2023 | Astma

Lees meer over Ernstig astma: zijn de behandeldoelen ambitieus genoeg? De huisarts en longarts in gesprek

Biologicals voor de bovenste en onderste luchtwegen, kunt u rationeel kiezen?

26 jun 2023 | Astma

Lees meer over Biologicals voor de bovenste en onderste luchtwegen, kunt u rationeel kiezen?

ERS 2023 videoverslagen

COPD

Lees meer over ERS 2023 videoverslagen

LANdelijk Longcongres 2024

vrijdag 19 apr 2024 van 08:45 tot 17:00 | COPD

Lees meer over LANdelijk Longcongres 2024

Eerste onderzoek naar Long COVID bij kinderen en adolescenten

mrt 2024 | Virale infecties

Lees meer over Eerste onderzoek naar Long COVID bij kinderen en adolescenten

Ami-laz als eerstelijnsbehandeling bij EGFR-gemuteerd, gevorderd NSCLC

okt 2023 | Longoncologie

Lees meer over Ami-laz als eerstelijnsbehandeling bij EGFR-gemuteerd, gevorderd NSCLC

Vertragingen in kankerzorgtraject en de rol van AI

okt 2023 | Borstkanker, Longoncologie, Maag-darm-leveroncologie, Uro-oncologie

Lees meer over Vertragingen in kankerzorgtraject en de rol van AI

Meerwaarde perioperatieve toevoeging nivolumab bij NSCLC

okt 2023 | Immuuntherapie, Longoncologie

Lees meer over Meerwaarde perioperatieve toevoeging nivolumab bij NSCLC

ESMO in FOCUS 2023

okt 2023 | Borstkanker, Longoncologie, Uro-oncologie

Lees meer over ESMO in FOCUS 2023

Afbouw ICS bij type 2-laag, obesitas-gerelateerd astma mogelijk zonder verlies astmacontrole

okt 2023 | Astma

Lees meer over Afbouw ICS bij type 2-laag, obesitas-gerelateerd astma mogelijk zonder verlies astmacontrole

Atopie beschermt tegen alvleesklierkanker

okt 2023 | Astma, Maag-darm-leveroncologie

Lees meer over Atopie beschermt tegen alvleesklierkanker

Anafylactische reactie door biological voor astma is zeldzaam

okt 2023 | Astma

Lees meer over Anafylactische reactie door biological voor astma is zeldzaam

Toename klinische remissie bij type 2 astma door behandeling met dupilumab

okt 2023 | Astma

Lees meer over Toename klinische remissie bij type 2 astma door behandeling met dupilumab

Zorgtransitie: Thuistoedieningspilot met anti-IL5 behandelingen voor ernstig astma

nov 2021 | Astma

Lees meer over Zorgtransitie: Thuistoedieningspilot met anti-IL5 behandelingen voor ernstig astma

MedNet Longziekten 2023-04

dec 2023

Lees meer over MedNet Longziekten 2023-04

MedNet Oncologie special Longkanker 2023-2

nov 2023

Lees meer over MedNet Oncologie special Longkanker 2023-2

MedNet Longziekten 2023-03

sep 2023

Lees meer over MedNet Longziekten 2023-03

MedNet Longziekten 2023-02

jul 2023

Lees meer over MedNet Longziekten 2023-02

MedNet Oncologie special Longkanker 2023

mei 2023

Lees meer over MedNet Oncologie special Longkanker 2023

MedNet Longziekten 2023-01

mrt 2023

Lees meer over MedNet Longziekten 2023-01

MedNet Longziekten 2022-04

dec 2022

Lees meer over MedNet Longziekten 2022-04

MedNet Oncologie special Longkanker 2022

nov 2022

Lees meer over MedNet Oncologie special Longkanker 2022

MedNet Longziekten 2022-03

sep 2022

Lees meer over MedNet Longziekten 2022-03