Pleuroparenchymale fibro-elastose voorspelt achteruitgang bij IPF

Een visuele score voor de mate van pleuroparenchymale fibro-elastose voorspelt de mate van achteruitgang in de longfunctie (FVC) en de mortaliteit bij patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Dat blijkt uit een studie onder Turkse, Nederlandse en Britse IPF-patiënten. 

Pleuroparenchymale fibro-elastose (PPFE) is een zeldzame interstitiële longaandoening. Het kenmerkt zich door subpleurale en parenchymale fibro-elastose en fibrose van de pleura en beperkt zich voornamelijk tot de bovenste longkwabben. PPFE lijkt een negatieve invloed te hebben op de longfunctie en overleving van patiënten met fibroserende longaandoeningen. De huidige studie onderzoekt het effect van PPFE bij patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF).

De onderzoekers bestudeerden twee patiëntencohorten: een ontwikkelingscohort van 144 Turkse IPF-patiënten en een validatiecohort van 70 Nederlandse en 77 Britse IPF-patiënten. Een radioloog scoorde voor elke patiënt de mate van PPFE per longkwab op een 4-punts Likert-schaal:

• 0 = geen PPFE;
• 1 = PPFE in minder dan 10% van het longoppervlak;
• 2 = PPFE in 10 tot 33% van het longoppervlak;
• 3 = PPFE in meer dan 33% van het longoppervlak.

De som van de scores per longkwab vormde de totaalscore voor de ernst van de PPFE.

De onderzoekers keken zowel naar PPFE in de totale long als naar PPFE in de bovenste longkwabben. Zij vonden dat een score hoger dan 0 in de totale long en een score hoger dan 2 in de bovenste longkwabben positief geassocieerd was met een grotere achteruitgang in de FVC (multivariabele lineaire regressie) in één jaar en een hogere mortaliteit (multivariabele Cox-regressie). Dit gold zowel voor het ontwikkelingscohort als het validatiecohort.

* p < 0,05.

Bron:

1. Gudmundsson E, et al. Effects of visually scored pleuroparenchymal fibroelastosis severity on functional decline and mortality in IPF patients. ATS 2021 E-congress, abstract A4649.