Lichen planus van de nagels verloopt in veel gevallen mild, maar kan door snelle ziekteprogressie en een grote kans op littekenvorming leiden tot onherstelbare nagelbeschadigingen. Dat maakt het van belang om tijdig in te grijpen. Femke Homan, dermatoloog bij Ziekenhuisgroep Twente (ZGT), geeft uitleg aan de hand van afbeeldingen.
Zo’n 1 op de 10 patiënten heeft last van betrokkenheid van de nagels bij lichen planus (nagel LP).1 Een enkele keer, bij zo’n 1 tot 2% van alle LP-gevallen, ontstaan nagelafwijkingen zonder mucosale of cutane betrokkenheid. Homan vertelt dat ze af en toe patiënten ziet met nagel LP, waarbij het aantal aangedane nagels varieert tussen de 1 en 20. Het is volgens haar moeilijk om onderscheid te maken tussen een vroeg stadium van nagel LP en andere nagelaandoeningen. “Het meest specifieke kenmerk, pterygium, komt namelijk pas in een laat stadium voor, terwijl vroege kenmerken minder duidelijkheid bieden over de diagnose. Bij een pterygium zijn de nagelmatrix en de huid door littekenvorming aan elkaar vastgegroeid, wat eruitziet als een v-vormige uitloper van de proximale nagelriem (figuur 1).
Figuur 1. Op dig 4 (boven) is pterygium zichtbaar, daarnaast onychodystrofie met anonychia centraal en periunguaal erytheem, op dig 3: Beau’s line en een afwezige cuticula
Als dit kenmerk aanwezig is, dan weet je vrijwel zeker dat het om nagel LP gaat. Het is ook het meest ernstige beeld, aangezien er sprake is van onherstelbare schade aan de nagels. Bij sommige mensen ontstaat zo’n pterygium trouwens vrij vroeg in het ziekteproces, binnen enkele maanden. Zo’n snel progressieve nagel LP moet je zo snel mogelijk behandelen.”
Andere klinische kenmerken bij nagel LP zijn minder specifiek.2 Homan vertelt dat het zinvol is om een systematische benadering te volgen en voor elk klinisch kenmerk de lokalisatie van de ontsteking te herleiden. Dit heeft namelijk invloed op de optimale locatie voor afname van een eventueel biopt. De mogelijke betrokken regio’s zijn de matrix, het nagelbed, de nagelriem, of een combinatie ervan.
Matrix
Figuur 2. Trachonychia, afwezige cuticula en rafelig aspect, erytheem van nagelplooien
Bij vrijwel alle patiënten met nagel LP is de matrix aangedaan. Homan: “Een kenmerk dat hierbij past is trachyonychia: dunne nagels met een ruw oppervlak, alsof ze met schuurpapier zijn bewerkt (figuur 2). Wat ook kan voorkomen is onychorrhexis, broze nagels met longitudinale lijnen en groeven. De groeven kunnen zelfs leiden tot volledige splijting, onychoschizis (figuur 3).
Figuur 3. Gedeeltelijke afwezigheid van cuticula, onychorrhexis en onychoschizis, rechts op dig 1: rode lunula
Een ander kenmerk is pitting, waarbij de putjes oppervlakkiger zijn dan bij psoriasis van de nagels. Ook passend bij matrixbetrokkenheid zijn lineaire melanonychia door postinflammatoire hyperpigmentatie, Beau’s lines, erythronychia, oftewel één of meerdere rode banden, en een rode lunula. Verder kan er uiteindelijk anonychia ontstaan: gedeeltelijke of volledige afwezigheid van de nagelplaat (figuur 1).”
Nagelbed en cuticula
Betrokkenheid van het nagelbed komt minder vaak voor dan matrixbetrokkenheid, en zelden exclusief. Homan: “Klinische kenmerken die hierbij passen zijn splinterbloedingen, erytheem van het nagelbed en subunguale hyperkeratose. Regelmatig is er distale onycholyse, loslating van de nagel, al kun je daarbij ook denken aan bijvoorbeeld psoriasis. Maar daarbij zie je vaak andere kenmerken, zoals diepere putjes of een olievlekfenomeen.” Homan gaat door over de derde en laatste regio waar ontsteking kan ontstaan bij nagel LP: de nagelriem. “Ontstekingen in dat gebied kunnen leiden tot een cuticula die rafelig, helemaal verdwenen of vurig rood is.”
Diagnostiek
De diagnose nagel LP is in de praktijk vaak lastig. “Zeker als er geen pterygium is, moet je het in eerste instantie doen met een combinatie van klinische kenmerken en aanvullende informatie uit de anamnese,” vertelt Homan. Belangrijk is om vast te stellen of er sprake is van LP van huid of orale of genitale mucosa. Nagel LP komt het meest voor in combinatie met mucosale LP, vooral orale LP, maar kan ook samengaan met LP van de huid.1 Nuttig is ook een familieanamnese over het voorkomen van LP en psoriasis. Homan: “Voor psoriasis is bewezen dat erfelijkheid een rol speelt en voor lichen planus wordt dit wel gedacht.” Ze vervolgt: “Verder kun je vragen of er trauma van de huid is geweest. Het is namelijk waarschijnlijker dat dit voorafgaat aan psoriasis dan aan LP. Ook vraag ik naar omgevingsfactoren en de blootstelling aan materialen die een contactallergie kunnen veroorzaken, zoals acrylnagels, omdat dat een beeld kan geven dat enigszins lijkt op nagel LP. Daarnaast is blootstelling aan zware metalen mogelijk geassocieerd met nagel LP. Verder doe ik vaak mycologisch onderzoek van de nagel zelf, soms aangevuld met een kweek van de nagelriem op candida. Bij een hoge verdenking op een schimmelinfectie moet je in principe 3 keer kweken om deze diagnose uit te sluiten. Het is daarbij belangrijk om te beseffen dat een schimmelinfectie ook secundair aan LP kan ontstaan.”
Als de diagnose klinisch onvoldoende zeker is, kan histopathologisch onderzoek uitkomst bieden. Dat kan onderscheid maken tussen LP, psoriasis, schimmel, nagelafwijkingen door geneesmiddelenreacties en contactallergie. Homan: “Waar je het biopt neemt, hangt af van de vermoedelijke bron. Als er nagelbedbetrokkenheid is, kun je een stansbiopt nemen door de nagel heen. Bij een ontsteking in de nagelriem, kun je biopteren in de proximale nagelplooi. Alleen als ik met die technieken de diagnose niet kan stellen en als de klinische kenmerken passen bij matrixbetrokkenheid, kies ik voor een longitudinaal biopt.” Ze benadrukt dat dit een invasieve ingreep is. “Je neemt een deel van de nagel en de huid weg vanaf de matrix langs de laterale nagelwal. De zijkant van de nagel groeit hierdoor niet meer terug. Het is belangrijk om patiënten hier goed over te informeren. Verder doe ik dit alleen als er geen LP van de huid of het wangslijmvlies is, want het is minder belastend om die plekken te biopteren.”
Topisch, intralaesionaal of systemisch
De behandelaanpak van LP van de nagel is vooral gericht op het voorkómen van blijvende schade. Door de langzame groei van nagels gaat het om langdurige behandeling, vaak minimaal 6 maanden. Bij milde of beginnende gevallen, en wanneer vooral de nagelriem is aangedaan, adviseert Homan topicale therapie. “Ik start gelijk met een corticosteroïd klasse 3 of 4 onder occlusie, zoals mometason- of clobetasolcrème.” De calcineurineremmer tacrolimus noemt ze als alternatief, maar dat schrijft ze zelden voor vanwege de mindere effectiviteit. Homan noemt wel een casestudie onder 5 patiënten met nagel LP die verbeterden door gebruik van dit middel.3
Intralaesionale injectie met triamcinolonacetonide (Kenacort-A) kan bij sommige patiënten overwogen worden. Homan: “Het kan als pijnlijk worden ervaren, dus het heeft vaak niet mijn voorkeur. Ik gebruik het wanneer slechts 1 tot maximaal 3 nagels zijn aangedaan.” Vaker kiest ze voor een intramusculaire injectie met Kenacort-A. “Dat wordt beter verdragen en geeft weinig bijwerkingen.”
Systemische therapie komt in beeld bij patiënten met LP aan meer dan 3 nagels of met betrokkenheid van huid of mucosa. Homan kiest dan meestal voor corticosteroïdsparende therapie met methotrexaat of acitretine. Alitretinoïne is ook een optie. “Dat wordt vooral ingezet bij chronisch handeczeem, maar er zijn case reports4 waaruit blijkt dat alitretinoïne effectiever is dan acitretine bij nagel LP. En meestal geeft dit minder bijwerkingen.” Een systemisch corticosteroïd kan, anders dan intralaesionaal Kenacort-A, off label voorgeschreven worden. Homan zet dit vooral in als inductietherapie, bijvoorbeeld prednisolon in combinatie met methotrexaat.
Ondanks de verschillende behandelopties, is de prognose van nagel LP niet altijd gunstig. “Ongeveer 30% van de patiënten reageert niet goed op behandeling, en recidieven komen voor bij tot 60% van de behandelde patiënten,” aldus Homan. “Bovendien wordt de diagnose soms laat gesteld, wat misschien ook bijdraagt aan slechtere behandeluitkomsten.” Ze ziet wel dat huisartsen laagdrempelig nagels verwijzen via teledermatologie, wat ze zeer positief vindt. Als laatste noemt ze nog dat verwachtingsmanagement erg belangrijk is. “Het is goed om te vragen naar het behandeldoel van de patiënt en om rekening te houden met mogelijke functionele klachten en eventuele cosmetische bezwaren. Daarmee voorkom je grote teleurstellingen als verlittekening toch optreedt. Maar het beste is om de kans erop zo klein mogelijk te maken, door een systematische benadering van de nagel, gerichte diagnostiek en vroegtijdige behandeling.”
Alle afbeeldingen van de nagels zijn ter beschikking gesteld door Leon Plusjé, dermatoloog.
Referenties
- Grover C, Kharghoria G, Baran R. Nail lichen planus: a review of clinical presentation, diagnosis and therapy. Ann Dermatol Venereol. 2022;149(3):150-64.
- Gupta MK, Lipner SR. Review of Nail Lichen Planus: Epidemiology, Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Clin. 2021;39(2):221-30.
- Ujiie H, Shibaki A, Akiyama M, Shimizu H. Successful treatment of nail lichen planus with topical tacrolimus. Acta Derm Venereol. 2010;90(2):218-9.
- Alsenaid A, Eder I, Ruzicka T, Braun-Falco M, Wolf R. Successful treatment of nail lichen planus with alitretinoin: report of 2 cases and review of the literature. 2014;229(4):293-6.